Capitolul 8 - FUNCŢIILE PIELII - Criterii din 2007 MEDICO-PSIHOSOCIALE DE ÎNCADRARE ÎN GRAD DE HANDICAP
M.Of. 885 bis
Ieşit din vigoare
CAPITOLUL 8:FUNCŢIILE PIELII
SECŢIUNEA 1:EVALUAREA GRADULUI DE HANDICAP ÎN AFECTAREA FUNCŢIILOR PIELII
Afectarea funcţiei de protecţie şi reparatorie a pielii*
* Se referă la:
1.Dermatoze:
a)În psoriazis (dermatoză cu evoluţie cronică şi tendinţă la recidive):
- psoriazis pustulos
- generalizat
- palmo - plantar
- psoriazis eritrodermic
- psorizis artropatic
b)Pemfigus - afecţiune cutanată autoimună, caracterizată prin bule intradermice şi eroziuni extinse;
c)Ihtioza ereditară caracterizată prin acumularea excesivă de scuame pe suprafaţa pielii. Poate fi asociată cu manifestări de tip polinevritic, tulburări mentale. Poate fi întâlnită şi în unele boli sistemice.
d)Epidermoliza buloasă (simplă sau distrofică):
- în formele esofagiene cu stenoze cicatriceale
- în formele retiniene cu dezlipire de retină
2.Dermatomiozite:
- în formele cu scleroză musculară cronică şi difuză,
- în formele care determină deformaţii ireductibile ale membrelor.
3.Neurofibromatoza Recklinghausen:
- Afecţiune congenitală caracterizată prin tumorete cutanate şi noduli subcutanaţi localizaţi pe traiectul nervilor periferici;
- Se pot asocia cu afectări cerebrale şi viscerale.
4.Tumori maligne ale pielii, de ex. melanomul.
AFECŢIUNE | PARAMETRI FUNCŢIONALI | DEFICIENŢĂ UŞOARĂ | DEFICIENŢĂ MEDIE | DEFICIENŢĂ ACCENTUATĂ | DEFICIENŢĂ GRAVĂ | |
HANDICAP UŞOR | HANDICAP MEDIU | HANDICAP ACCENTUAT | HANDICAP GRAV | |||
Dermatoze | Psoriazis | Se vor selecta în funcţie de manifestările structurale: - Examen fizic amănunţit; - Examen dermatologic; - Examen bioptic (în cazul în care sugerează malignitate); - Puncţie-biopsie; - Examen microscopic asupra produselor obţinute după răzuire; - Culturi-antibiogramă; - Vizualizarea pielii în camera întunecată cu lampă Wood; - Teste de imunofluorescenţă (imunelectroforeză); - Glicemie; Examen radiologic (în cazul complicaţiilor articulare secundare). | Psoriazis localizat, sensibil la tratament. | Psoriazis cronic cu acutizări frecvente. | Psoriazis generalizat sau artropatic neinfluenţat de tratament. | Formele maligne de psoriazis pustulos cu pusee subintrante, ca şi în cel artropatic, cu tulburări grave de gestualitate, locomoţie. |
Pemfigus |
| În formele cronice cu evoluţie prelungită. | În formele cronice generalizate cu răspuns inconstant şi invizibil la tratament, cu reacţii adverse şi complicaţii | |||
Ihtioza ereditară | În formele cu hiperkeratoză la plante sau/şi palme care limitează ortostatismul sau/şi gestualitatea. | În formele cu hiperkeratoză generalizată, epidermolitice (eritrodermia ihtioziformă congenitală buloasă) cu evoluţie îndelungată, care necesită tratament îndelungat >= 1 an. | ||||
Epidermoliza buloasă | - În formele esofagiene cu stricturi esofagiene; - În formele retiniene cu dezlipire de retină; Evaluare grad de handicap în funcţie de intensitatea tulburărilor de nutriţie (deficit ponderal) şi de afectarea funcţiilor acuităţii vizuale - vezi criterii de evaluare grad de handicap în afectarea funcţiei vizuale. | |||||
Dermatomiozită | În formele incipiente | În formele cu modificări cutanate cu alterări funcţionale medii | În formele cu alterări avansate ale funcţiei motorii cu sclerodermie sistemică | În formele cu tulburări mari de gestualitate, tulburări ventilatorii restrictive severe, tulburări digestive, de deglutiţie | ||
Neurofibromatoză Recklinghausen | În formele cu afectare: - de nervi periferici, - cerebrală, - viscerală; | Evaluare grad de handicap în raport de intensitatea tulburărilor funcţionale neurologice, psihice, locomotorii, digestive şi generate de afectarea funcţiei respective | ||||
Tumori maligne ale pielii |
|
| În formele cu metastazare directă la piele | În formele cu metastazare la organe interne, inoperabile, cu pierderea capacităţii de autoservire şi cu necesitatea de îngrijire permanentă | ||

| DERMATOZE | DERMATOMIOZITĂ | NEUROFIBROMATOZĂ RECKLINGHAUSEN | TUMORI MALIGNE ALE PIELII | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Activităţi - limitări | Participare - necesităţi | Activităţi - limitări | Participare - necesităţi | Activităţi - limitări/Participare - necesităţi | Activităţi - limitări/ Participare - necesităţi | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
UŞOR | Orice activitate fără limitări. | Participare fără restricţii. | Orice activitate fără limitări. | Participare fără restricţii. | Prezentate la persoanele cu afectări ale unor funcţii neurologice, psihice, locomotorii şi de Nutriţie | În raport de structură, funcţiile afectate şi intensitatea deficienţei sau deficienţelor pe care le generează, pierderea capacităţii de autoservire şi de autoîngrijire | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
MEDIU | Orice activitate cu evitarea expunerii la soare, variaţii termice. | Fără restricţii cu condiţia de a se asigura o îmbrăcăminte adecvată. Preocup are pentru autoîngrijire şi igienă personală. | Orice activitate în condiţii de confort organic. | Fără restricţii cu asigurarea igienei personale. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
ACCENTUAT | - Activităţi în condiţii de confort organic, evitarea mediului prea cald, umed, uscat, cu substanţe iritante pentru piele. - Activităţi fără suprasolicitare fizică sau psihică. | Asigurarea unui mediu socio-familial şi de igienă personală care să nu agraveze afectarea funcţiilor de protecţie şi reparatorie ale pielii. | Activităţi fără suprasolicitare fizică, gestuală +/- posturală în condiţii ambientale adecvate. | Măsuri compensatorii sau adaptări ale locului de muncă pentru reducerea efortului fizic, gestual, +/- postural. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
GRAV | - Limitarea majoră a gestualităţii sau/şi autonomiei - Limitarea capacităţii de autoîngrijire pentru majoritatea activităţilor curente în funcţie de forma clinică, tulburări funcţionale predominante. | - Sprijin pentru suplinirea capacităţii de autoîngrijire pentru activităţile vieţii cotidiene. - Sprijin pentru limitarea autonomiei locomotorii prin dispozitive de mers, cadru, cârje | Dependent total sau aproape total pentru activităţile de bază ale vieţii. | Asistenţă din partea altei persoane pentru îngrijire şi suplinirea pierderii capacităţii de autoservire. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
SECŢIUNEA 11:Evaluarea gradului de handicap în mastocitoză
Mastocitoza reprezintă un grup heterogen de boli. Este considerată o boală rară, hematooncologică, cronică, iar prevalenţa bolii este de 0,3 cazuri la 100.000 de locuitori.
Mastocitele sunt celule din sistemului nostru imunitar. Ele sunt produse în măduva osoasă şi de acolo trec în ţesuturi unde se localizează în proximitatea vaselor capilare sau a terminaţiilor nervoase.
În cazul pacienţilor cu mastocitoză are loc o creştere anormală şi o acumulare de mastocite în unul sau mai multe organe (de exemplu piele, măduvă, ficat, splină), iar prin reacţii de degranulare se eliberează histamină. Mastocitozele sunt boli care se pot prezenta în forme foarte diverse.
Simptome
Simptomele sunt cauzate de degranularea mastocitară în urma căreia se eliberează histamină. Această eliberare a
histaminei determină simptome precum: flushing, prurit, diaree, indigestie, greaţă, durere abdominală, durere musculară/osoasă, osteoporoză, hipo/hiper tensiune, tahicardie, tuse, bronhospasm, edem quincke, anafilaxii, migrene, poliurie, dezorientare, probleme de concentrare, oboseală, ameţeli, iritare, depresie şi anxietate. Intensitatea simptomelor poate varia de la uşoară, la moderată sau cu risc vital, în funcţie de pacient şi factorii declanşatori.
Având în vedere faptul că mastocitoza este un grup heterogen de boli, manifestările sunt multiple şi specifice fiecărei boli în parte. Astfel, peste 30% dintre adulţi pot să nu aibă manifestări cutanate, însă pot avea manifestări mult mai grave, cum ar fi cele osoase, digestive, hematologice, sistemice de tip anafilactic, de aceea criteriile trebuie să fie corelate cu afectările şi manifestările fiecărui tip de mastocitoză.
Clasificarea mastocitozelor OMS (Organizaţia Mondială a Sănătăţii) |
Mastocitoze cutanate (MC) |
Mastocitoză cutanată maculopapulară (MPCM) [anterior denumită urticaria pigmentosa (UP)] Mastocitoză cutanată difuză (MCD) Mastocitom |
Mastocitoze sistemice (MS) |
Mastocitoză sistemică indolentă (MSI) (forma cea mai comună a mastocitozei sistemice) Mastocitoză medulară Smouldering Systemic Mastocytosis (SSM) Mastocitoză sistemică cu o boală hematologică clonală neasociată liniei celulare a mastocitelor (SM-AHNMD) Mastocitoză sistemică agresivă (MSA) Leucemia mastocitară (MCL) Sarcomul mastocitar (MCS) Mastocitoză extracutanată Sindromul de activare mastocitară |

Manifestări mastocitoză | |
Sistem | Afectare |
Cutanat | prurit, pete, vezicule, flushing, semnul lui darier, reacţii cutanate la căldură/frig, frecare, masaj, stres |
Gastrointestinal | diaree/constipaţie, dureri în epigastru, balonări, iritabilitate a mucoasei/intestinului postprandială, flatulenţă, vomă |
Cardiovascular | palpitaţii, tahicardie, hipo/hipertensiune |
Sistem muscular şi osos | osteoporoză, fracturi, dureri articulare mari, crampe musculare, dureri musculare, tendinite |
Uro-genital | poliurie mai ales nocturnă, senzaţia de micţiune, tulburări de libidou |
ORL-pulmonar | tuse, senzaţie de constricţie toracică, dificultăţi la respiraţie, bronhospasm, rinoree, ochii înlăcrimaţi |
Neurologic-psihic | dificultăţi de concentrare, insomnii, instabilitate emoţională, depresii, anxietate, vertij, iritabilitate, migrene, dezorientare, rău de înălţime |
Alergii | şoc anafilactic, edem QUINCKE, pusee de urticarie |
Organizaţia Mondială a Sănătăţii a clasificat mastocitozele în două clase diferite: mastocitoze cutanate şi mastocitoze sistemice.
I.Mastocitoze cutanate (MC) sunt o boală exclusiv dermatologică, chiar dacă simptomele mediatorilor pot fi sistemice.
În mastocitozele cutanate acumularea de mastocite se produce în piele în mod exclusiv. Este o boală benignă. Mastocitoza cutanată se produce în principal la copii şi, în cazul multor copii, dispare în jurul perioadei de pubertate. În majoritatea cazurilor mastocitoza cutanată nu este ereditară.
a)Diferitele tipuri de mastocitoză cutanată
Mastocitoză cutanată maculopapulară (MCMP) [anterior urticaria pigmentosa (UP)] este varianta cea mai comună. Se caracterizează prin prezenţa de pete roz sau maro şi/sau vezicule pe corp, în mod normal nu pe faţă. Pruritul cedează la administrarea de antihistaminice, cremă pe bază de cromoglicat de sodiu.
Pacientul poate prezenta reacţii alergice, unele de tip anafilactic, manifestări gastrointestinale, reacţii cutanate: flushing la factorii de mediu, stres, traumatisme.
Mastocitoza cutanată difuză (MCD): formă foarte rară a bolii care apare la naştere şi în care pielea este îngroşată şi formează vezicule foarte uşor. Este o formă foarte rară, ce poate implica reacţii grave, anafilactice, complicaţii.
Pacientul prezintă reacţii cutanate spontane ce necesită tratament cu antihistminice, cremă pe bază de cromoglicat de sodiu.
Mastocitom: puţin frecvent, se observă în copilărie. Se poate prezenta ca un nodul izolat sau mai mulţi. Este tipul de mastocitoză cu şansele cele mai mari de vindecare.
b)Criterii de diagnosticare mastocitoză cutanată
Diagnosticul mastocitozei cutanate se bazează pe partea clinică şi histologia leziunilor cutanate şi absenţa unui criteriu definitiv de implicare sistemică.
Biopsia de piele pozitivă:
- infiltraţii de mastocite (> 15 mastocite) sau mastocite dispersate (> 20 mastocite); sau
- detectarea mutaţiei C-KIT D816V.
II.Mastocitoza sistemică (MS) este o boală rară, hematooncologică, cronică.
Mastocitoza sistemică poate apărea şi într-o boală mi el op rol iterativă. Proliferarea mastocitelor se localizează în cei puţin un organ, confirmat prin biopsia C-KIT D816V pozitivă. Mastocitoza sistemică apare în mod normal la adulţi şi nu este însoţită întotdeauna de afectarea pielii. Este o boală cronică şi în prezent nu există tratament curativ. Prognosticul mastocitozei sistemice este favorabil în condiţiile administrării tratamentului, cu excepţia formelor agresive. În majoritatea cazurilor MS nu sunt ereditare.
Diferitele tipuri de mastocitoză sistemică
Mastocitoza indolentă sistemică (MIS) este varianta cea mai comună. Poate rămâne fără nicio schimbare pentru toată viaţa şi rareori progresează către alt tip. Un subtip este mastocitoza medulară, care niciodată nu este însoţită de afectare cutanată. Alt subgrup este mastocitoza sistemică latentă, care prezintă o mare încărcare mastocitară.
MS asociată cu modificări hematologice (MS-AHNMD): unii pacienţi pot prezenta anemii sau modificări ale formulei leucocitare, eozinofilii etc.
Mastocitoza indolentă sistemică de formă bine diferenţiată: este o formă de MIS caracterizată de anafilaxii recurente la stimuli multipli, ce limitează drastic regimul terapeutic medicamentos ori de investigaţie.
Mastocitoza sistemică agresivă (MSA): această boală prezintă afectare a cel puţin unui organ. Implicarea pielii este rară. Clonele mastocitare au invadat cel puţin un organ intern, pacientul necesitând tratament cu citostatice.
Leucemia mastocitului (MCL)/Sarcomul mastocitar (MCS): aceasta este o boală hematologică rară. Leziunile cutanate nu sunt niciodată prezente. Sunt afectate hematopoieza, organele interne. Pacientul urmează tratament cu citosatice, cu indicaţie de consolidare prin transplant medular.
Sindromul de activare mastocitară caracterizat prin reacţii agresive, anafilactice, de degranulare mastocitară.
Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) este o formă rară de MCMP.
Diagnosticul de mastocitoză sistemică se stabileşte la pacienţii a căror biopsie a unui organ intern (în general măduva osoasă) îndeplineşte cel puţin un criteriu major şi unul minor sau cel puţin trei criterii.
a)Criteriul major de diagnostic
- Infiltraţii multifocale compacte de mastocite (> 15 mastocite per agregat)
b)Criterii minore de diagnostic
- Mai mult de 25% dintre mastocite prezintă o morfologie atipică a mastocitului (cu formă de fus sau elongaţii)
- Prezenţa mutaţiei C KIT D816V
- Mastocitele exprimă CD2 şi/sau CD25
- Nivele de triptază serică mai mari de 20ng/mL
c)Alte probe de diagnostic/evaluare iniţială pot include: hemoleucogramă, frotiu de sânge periferic, scinfigrafie, osteodensitometrie şi evaluarea tubului gastrointestinal (endoscopie digestivă superioară şi colonoscopie).
Pentru acordarea gradului de handicap sunt necesare actele medicale emise de: hematolog, alergolog, dermatolog şi psiholog.
De regulă, cazurile de mastocitoză la adulţi sunt reprezentate de mastocitoză sistemică
Parametrii funcţionali | * Prezenţa de 20 vezicule pe corp * Prezenţa mutaţiei C KIT D816V în biopsia cutanată, markerilor CD2, CD25, CD117, CD68: în sângele periferic, măduva hematogenă, mucoasa stomacului, oase, ficat, splină * Valori mărite ale triptazei serice, peste 11,4 ng/mL * Manifestări gastrointestinale recurente: vomă, balonare, dureri, diaree/constipaţie * Modificări ale hemoleucogramei interpretate a fi în contextul mastocitozei * Modificări neuropsiholgice: mastocitoza poate determina instabilitate emoţională, anxietate, rău de înălţime, depresii, anxietate, iritabilitate, labilitate emoţională, insomnii etc. * Alergii: şocuri anafilactice ca rezultat al degranulărilor mastocitare * Urogenital: poliurie, senzaţie de micţiune imperioasă, tulburări de libidou * Modificări cardiovasculare: tahicardie, hipo/hipertensiune * ORL: rinoree, bronhospasm, tuse alergică * Modificări ale sistemului osos şi muscular: osteoporoză, fracturi de fragilitate, infiltrări mastocitare în oase, dureri, crampe musculare | |
Deficienţă medie | Handicap mediu | 1. Mutaţia KIT D816V sau oricare/toţi markerii CD2, CD25, CD68, CD 117, prezenţi în biopsie 2. Afectare cutanată uşoară |
Deficienţă accentuată | Handicap accentuat | Minimum 7 din cele 9 criterii 1. Mutaţia C KIT D816V+ şi oricare/toţi markerii CD2, CD25, CD68, CD117 prezenţi în biopsie/sângele periferic 2. Valori mărite ale triptazei serice, peste 11,4 ng/mL 3. Manifestări gastrointestinale recurente: balonări, vomă, diaree/constipaţie, dureri 4. Modificări ale hemoleucogramei: anemie moderată (hemoglobină între 8 şi 10 mg/dL), eozinofilii etc. 5. Şocuri anafilactice ca rezultat al degranulărilor mastocitare: minimum 3, nu mai mult de 7 6. Depresii, anxietate, labilitate emoţională 7. Afectare cutanată: flushing, semnul darier, pete 8 Osteoporoză, dureri musculare, articulare 9. Tahicardie, hipo/hipertensiune arterială |
Deficienţă gravă | Handicap grav | Minimum 8 din zece criterii, obligatorii 1 şi 2 în cele 8 1. Mutaţia C KIT D816V+, oricare/toţi markerii CD2, CD25, CD68, CD117 prezenţi în biopsie de măduvă osoasă sau în sângele periferic sau oricare dintre mutaţiile de novo enumerate* 2. Infiltrări mastocitare la nivelul oaselor, măduvei hematogene şi/sau organelor interne 3. Valori mărite ale triptazei serice, peste 11,4 ng/mL 4. Manifestări gastrointestinale recurente: balonări, vomă, diaree/constipaţie, dureri 5. Modificări ale hemoleucogramei: anemie severă (hemoglobină sub 8 g/dL), eozinofilii, interpretate a fi în contextul mastocitozei etc. 6. Şocuri anafilactice ca rezultat al degranulărilor mastocitare: minimum 7 7. Depresii, anxietate, labilitate emoţională 8. Afectare cutanată: flushing, semnul darier, pete 9. Osteoporoză, fracturi de fragilitate, dureri musculare, articulare 10. Tahicardie, hipo-/hipertensiune arterială |
* Mutaţiile de novo: KIT DB16V; Y (ISM, SM-AHNMD. CM); F (ISM.CM); H (AHNMD); G (SM, ASM); KIT D560G (SM, ISM); KIT F522C (SM, ISM); KIT E839K (CM); KIT V531I (SM: ANHMD); KIT K509I (SM: ASM).
Transplantul medular determină încadrarea conform cap. 4 litera B punctul V din anexa la Ordinul ministrului muncii, familiei şi egalităţii de şanse şi al ministrului sănătăţii publice nr. 762/1.992/2007 pentru aprobarea criteriilor medico-psihosociale pe baza cărora se stabileşte încadrarea în grad de handicap.
Activităţi - limitări | Participare - necesităţi | |
Mediu | Orice activitate în condiţii de confort organic | Monitorizare medicală şi socioprofesională |
Accentuat | Activităţi care nu presupun efort fizic sau suprasolicitare psihică. | Asigurarea unui loc de muncă corespunzător/ Schimbarea locului de muncă/Orientarea tinerilor spre profesii accesibile. Monitorizare pentru respectarea tratamentului medicamentos, a regimului de viaţă, evitarea stărilor conflictuale, muncii în ture, muncii de noapte, consumului de cafea, alcool, alţi excitanţi. |
Grav | Limitarea majoră a capacităţii de autoîngrijire şi autogospodărire datorită intensităţii afectării sistemice. | In funcţie de rezultatul evaluării complexe, în situaţia în care este afectată sever capacitatea de autoîngrijire, poate beneficia de asistent personal. |
SECŢIUNEA 12:Evaluarea gradului de handicap în angioedemul ereditar
Angioedemul ereditar este o afecţiune genetică rară, cu transmitere autozomal dominantă, de etiologie necunoscută, determinată de defecte genetice cantitative şi funcţionale ale C1 inhibitor esterazei, cu deficit de factori plasmatici care inhibă factorii XI şi XII cu 90%, caracterizată prin absenţa sau prin deficit la nivelul cromozomului 11q12-q13.1.
Examinarea de laborator este necesară pentru a stabili diagnosticul de AEE şi trebuie efectuată într-un laborator acreditat. Dacă există o suspiciune clinică de deficienţă de C1-INH este recomandat screeningul cu C4 seric şi C1-INH.
Prezentare clinică;
1)Atacurile abdominale (edemul de perete gastrointestinal şi mezenteric) se manifestă cu durere severă, ocluzie intestinală, greaţă, vărsături, diaree, deshidratare; durata tipică a atacului abdominal este de A-5 zile.
2)Edemele periferice şi faciale durează până la 8-9 zile şi se pot extinde pe arii mari.
Atacurile cutanate sunt cele mai frecvente manifestări ale AEE.
3)Edemul genital şi al mucoasei vezicii urinare; bolnavii pot manifesta de asemenea anurie, retenţie vezicală.
4)Atacurile laringiene sunt cele mai periculoase, majoritatea pacienţilor având în cursul vieţii cel puţin un atac laringian, riscul de deces fiind de 50%.
5)EDEMUL PULMONAR este o urgenţă medicală care necesită îngrijire imediată.
6)EDEMUL CEREBRAL difuz, cu cefalee intensă, paroxistică, cu caracter migrenos, greaţă, vărsături, afectarea vederii, convulsii, alterarea conştienţei, somnolenţă, confuzie, comă. Pot exista semne neurologice: hemiplegie, afazie, convulsii epileptiforme etc.
PARAMETRI FUNCŢIONALI CRITERII CLINICE: Major Angioedem cutanat autolimitat fără urticarie, deseori recurent şi deseori cu o durată >12 ore Colică abdominală autolimitată fără etiologie clară, deseori recurentă şi deseori cu o durată > 6 ore Edem laringian recurent Minor Anamneză familială de angioedem recurent şi/sau durere abdominală şi/sau edem laringian Criterii de laborator: Nivel C1-INH < 50% din normal la 2 determinări separate cu pacientul în stare bazală şi la vârsta de peste un an Nivel funcţional de C1-INH < 50% din normal la 2 determinări separate şi la vârsta de peste un an Mutaţia genei C1-INH care alterează sinteza proteică şi/sau funcţia sa | CRITERII DE DIAGNOSTIC IN LABORATOR: - caracter recurent al crizelor; - durată peste 72 de ore; - lipsa de răspuns la antihistaminice, adrenalină, corticoizi; - nivel de C1 INH scăzut; - nivel de C4 scăzut în afara atacului; - uneori nivel de C2 scăzut în timpul atacului; - creştere policlonală a IgD în ser (>100 ui/ml) - nivel scăzut de C1q4 - ecografia abdominală posibil pune în evidenţă ascită în cantitate mică, medie sau mare | |
DEFICIENŢA MEDIE | HANDICAP MEDIU | - frecvenţa puseelor de 5 ori/an, cu o durată de 3-9 zile, manifestate prin edeme periferice, cu răspuns parţial la tratament |
DEFICIENŢA ACCENTUATA | HANDICAP ACCENTUAT | - cel puţin 6 crize/an, de intensitate severă, cu edeme periferice deformante, cu manifestări acute, la nivel abdominal, care pun în pericol viaţa persoanei |
DEFICIENŢA GRAVA | HANDICAP GRAV | - frecvenţa crizelor abdominale, manifestări acute, la nivel abdominal, peste 8/an, edeme periferice, edeme genito-urinare, edeme laringiene, care pun în pericol viaţa persoanei; - manifestări clinice de tipul edemului pulmonar sau cerebral; - tulburări de deglutiţie şi/sau respiraţie în puseu |

ACTIVITĂŢI - LIMITĂRI | PARTICIPARE - NECESITAŢI | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
HANDICAP MEDIU | Orice activitate în condiţii de confort organic | Participare fără restricţii | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
HANDICAP ACCENTUAT | - Activităţi în condiţii de confort organic - Activităţi fără suprasolicitare fizică sau psihică | Activităţi fără suprasolicitare în condiţii ambientale adecvate | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
HANDICAP GRAV | - Limitarea capacităţii de autoîngrijire şi autoservire pentru majoritatea activităţilor curente, de menţinere a stării de sănătate, de comunicare şi participare la viaţa de familie | - In funcţie de rezultatul evaluării complexe şi de stabilirea gradului de autonomie personală, pot beneficia de asistent personal; - necesită servicii medicale specializate, asigurarea de urgenţă a medicaţiei corespunzătoare şi urmărirea eficienţei; - asistenţă din partea altei persoane pentru îngrijire şi suplinirea pierderii capacităţii de autoservire | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
SECŢIUNEA 2:EVALUAREA PERSOANELOR CU SECHELE MAJORE ALE ARSURILOR COMPLEXE ÎN VEDEREA ÎNCADRĂRII ÎN GRAD DE HANDICAP
(1)Evaluarea persoanelor cu sechele postarsură prin agenţi termici - flacără, substanţe inflamabile, contact cu solide sau lichide fierbinţi -, electrici, chimici, explozii sau radiaţii, asociate sau nu cu intoxicaţii prin inhalarea substanţelor rezultate în urma combustiei, în vederea încadrării în grad de handicap, se realizează particularizat în funcţie de:
- suprafaţa şi profunzimea arsurii: factori care determinată gravitatea leziunii;
- localizarea arsurii: pe faţă şi gât - risc de asfixie şi defecte estetice, cu puternic impact asupra psihicului; pe organele genitale - risc de infectare; pe extremităţi - incapacitate funcţională; pe mâini - insuficienţă funcţională şi estetică; arsurile părţii superioare a corpului sunt mai problematice, interesează zone vaste de ţesut tegumentar, generând îngrijiri speciale: leziuni respiratorii primare, de o gravitate deosebită, precum şi alte leziuni asociate;
- consecinţele secundare în plan psihologic, care determină tulburări psihice asociate (tulburare de stres posttraumatic, tulburare de anxietate generalizată, tulburări afective organice etc.);
- instalarea unor complicaţii majore pe aparate şi sisteme afectate secundar: deficienţe senzoriale, insuficienţă respiratorie, hepatică, renală;
- existenţa tulburărilor osteoarticulare, musculotendinoase sau/şi neurologice secundare de tip paretic/plegic, amputaţii;
- prezenţa unor stome definitive;
- asocierea unor tulburări ale funcţiilor mişcării cu cele somatice sau senzoriale;
- intensitatea tulburărilor de postură, locomoţie sau/şi gestualitate;
- limitarea prehensiunii şi manipulaţiei;
- deteriorarea capacităţii de autoservire şi autoîngrijire;
- necesitatea susţinerii în activităţile de autoîngrijire, pe durata terapiei complexe chirurgicale intraspitaliceşti sau ca urmare a realizării transplantului de piele.
(2)Sechelele cicatriciale postcombustionale majore la nivelul dermului şi hipodermului sunt reprezentate de deformări cicatriciale: cicatrici normotrofice, hipertrofice, atrofice şi cheloide; bride cicatriciale; redori cicatriciale; cicatrici ulcerate sau malignizate. Refracţiile cicatriciale sunt cel mai frecvent sechele postcombustionale, cauzate de contracţia ţesuturilor moi în urma vindecării plăgilor. Bridele cicatriciale se evidenţiază, de regulă, pe pliurile de flexie articulară sau în zonele cu exces cutanat: regiunile gâtului, axilară, poplitee, cubitală.
(3)Alte sechele majore sunt reprezentate de redori: 80% din redori sunt dermogene, iar 20% sunt cauzate de retracţii ale muşchilor, tendoanelor, ligamentelor şi capsulelor articulare.
(4)Următoarele scale pot orienta asupra gradului de funcţionalitate şi autonomie a persoanei cu sechele complexe postcombustionale, în corelaţie cu rezultatul evaluării complexe: scala universală de apreciere a cicatricilor (SUAC, 2006), scala de apreciere a gradului de impact al procesului cicatricial asupra calităţii vieţii pacientului (BSHS-R, 1994), scorul de apreciere a rezultatului final de tratament la membrul superior (UCLA, 1986), sistemul de apreciere a disfuncţiei membrului inferior (OBERG, 1994), care pot fi ataşate referatului de specialitate, în funcţie de structurile afectate.
PARAMETRI FUNCŢIONALI | Examen chirurgie plastică şi reconstructivă, dermatologie, ortopedie, neurologie, oftalmologie, pneumologie, nefrologie, gastroenterologie şi hepatologie, în funcţie de organele afectate După caz: - examene radiografice, segment afectat; - evaluări psihologice; - testări biometrice; - spirometrie, analiza gazelor sanguine; - testarea mobilităţii articulare, scală de gradare a forţei musculare; - indice de masă corporală; - analize de laborator: hemoleucogramă, biochimie etc.; - scale specifice cicatricilor deformante: SUAC, BSHS-R, UCLA, OBERG, completate de către - medicii specialişti, ataşate referatelor de specialitate; - scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL etc. | |
DEFICIENŢĂ MEDIE | HANDICAP MEDIU | - cicatrici deformante ale unui membru superior, cu redoare strânsă sau anchiloză de umăr şi cot, asociată sau nu cu tulburări neurologice, cu afectarea moderată a prehensiunii şi manipulaţiei; - deformări, redori şi anchiloze de mâini bilateral; - amputaţia policelui de la nivelul unei mâini, asociată cu cicatrici deformante, cu imposibilitatea realizării prehensiunii, cu păstrarea integrităţii funcţionale a membrului contralateral; - afectare moderată a prehensiunii la nivelul ambelor mâini prin leziuni la nivelul degetelor II, III, IV şi V de tipul: anchilozelor articulare, amputaţiilor digitale parţiale, afectărilor tendoanelor flexoare şi extensoare cu deformări digitale (deget în butonieră, deget în gât de lebădă); - asocierea de leziuni ale policelui şi a maximum două alte degete de la nivelul aceleiaşi mâini, ce determină o afectare moderată a prehensiunii, cu bride cicatriciale extinse la nivelul articulaţiei cotului sau umărului, care reduc mobilitatea (flexie/extensie, pronaţie/supinaţie, abducţie/ adducţie) membrului afectat cu până la 50% din amplitudinea fiziologică; - cicatrici deformante ale membrelor inferioare, cu redoare strânsă sau anchiloză de gleznă, bilateral, sau redoare strânsă sau anchiloză de genunchi sau şold, unilateral; - alte tulburări neurologice, amputaţii ale membrelor superioare sau inferioare, fără alte deficienţe asociate, conform încadrării de la capitolele respective. Afectările osteoarticulare nu împiedică ortostatismul, dar deplasarea pe distanţe mari se realizează cu dificultate, necesitând dispozitive ortopedice pentru a preveni deteriorarea articulaţiilor supradiacente şi/sau controlaterale; - cicatrici deformante, redori ale extremităţii cefalice şi/sau toracelui, cu afectarea uşoară/medie a funcţiei de respiraţie, fonaţie, masticaţie şi deglutiţie; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul feţei, dacă suprafaţa acestora depăşeşte 50% din suprafaţa feţei fără afectări funcţionale, asociate sau nu cu cicatrici postcombustionale localizate la nivelul scalpului, cu alopecie restantă ce depăşeşte 50% din suprafaţa scalpului; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul pleoapelor, ce determină modificări moderate ale ocluziei palpebrale, cu răsunet asupra funcţionalităţii oculare pe termen lung (obiectivate de medicul oftalmolog), ce necesită tratament chirurgical de corectare până la soluţionarea chirurgicală; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul regiunii nazale, cu afectare moderată a respiraţiei din cauza devierii cicatriciale a septului, precum şi a asimetriei narinare cicatriciale - leziuni ce necesită tratament chirurgical de corectare până la soluţionarea chirurgicală; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul buzelor, ce determină modificări moderate ale alimentaţiei, procesului de masticaţie, pronunţie, constând în limitarea deschiderii şi ocluzia incompletă, dar fără afectarea stării nutriţionale a pacientului - leziuni ce necesită tratament chirurgical de corectare până la soluţionarea chirurgicală; - deficienţa medie vizuală, respiratorie, renală, hepatică, conform încadrării de la capitolele respective. |
DEFICIENŢĂ ACCENTUATĂ | HANDICAP ACCENTUAT | - cicatrici deformante ale membrelor superioare, cu afectări articulare de umăr şi cot, bilaterale, cu reducerea mobilităţii cu până la 75% din amplitudinea fiziologică, cu limitarea severă a manipulaţiei; - bride cicatriciale, afectări articulare localizate la nivelul articulaţiei cotului sau umărului, unilateral, care reduc mobilitatea (flexie/extensie, pronaţie/supinaţie, abducţie/adducţie) membrului afectat cu peste 90% din amplitudinea fiziologică; - asociere de cicatrici deformante şi/sau afectări articulare ale unui membru superior cu cele ale unui membru inferior, care determină limitări severe atât ale gestualităţii şi manipulaţiei, cât şi ale locomoţiei, deplasarea realizându-se cu sprijin extern; - cicatrici deformante ale membrelor inferioare, redoare strânsă, anchiloze sau artroze de genunchi sau şold bilaterale, care determină limitarea accentuată/severă a mobilităţii, necesitând sprijin extern pentru menţinerea ortostatismului, şi a deplasării şi o limitare parţială a capacităţii de autoservire şi autoîngrijire; - amputaţia policelui de la nivelul ambelor mâini, asociată cu deformări sau amputaţii parţiale ale celorlalte degete, ce determină incapacitatea realizării prehensiunii bilateral; - afectare severă a prehensiunii la nivelul ambelor mâini prin leziuni digitale multiple (minimum 3 degete), de tipul: anchilozelor articulare, amputaţiilor digitale parţiale, afectărilor tendoanelor flexoare şi extensoare cu deformările digitale (deget în butonieră, deget în gât de lebădă) şi cu limitarea mişcării în articulaţiile supradiacente; - asocierea de leziuni ale tuturor degetelor de la nivelul aceleiaşi mâini (incluzând policele), ce determină o afectare severă a prehensiunii cu bride cicatricile şi afectări articulare localizate la nivelul articulaţiei cotului sau umărului, care reduc mobilitatea membrului afectat cu până la 75% din amplitudinea fiziologică; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul feţei, dacă suprafaţa acestora depăşeşte 75% din suprafaţa feţei, cu afectări funcţionale evidente (afectarea ocluziei palpebrale, a respiraţiei şi alimentaţiei), asociate sau nu cu cicatrici postcombustionale localizate la nivelul scalpului cu alopecie restantă, ce depăşeşte 75% din suprafaţa scalpului; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul pleoapelor, ce determină modificări severe ale ocluziei palpebrale, cu răsunet asupra funcţionalităţii oculare pe termen scurt, mediu şi lung (obiectivate de medicul oftalmolog), ce necesită tratament chirurgical de corectare până la soluţionarea chirurgicală; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul regiunii nazale, cu afectare severă a respiraţiei din cauza devierii cicatriciale a septului, precum şi a asimetriei narinare cicatriciale - leziuni ce implică efectuarea de intervenţii chirurgicale multiple până la soluţionarea chirurgicală; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul buzelor, care determină modificări severe ale proceselor de masticaţie, deglutiţie şi fonaţie, constând în limitarea deschiderii şi ocluzie incompletă, ce determină modificări ale statusului nutriţional al persoanei şi necesită tratament chirurgical de corectare până la soluţionarea chirurgicală; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul buzelor şi cavităţii bucale, incompatibile cu deglutiţia şi fonaţia, ce necesita intervenţii chirurgicale multiple; stome definitive; - alte tulburări neurologice, amputaţii de membre superioare sau/şi inferioare, conform încadrării de la capitolele respective; - deficienţă accentuată vizuală, respiratorie, renală, hepatică, conform încadrării de la capitolele respective. În situaţia asocierii a două sau mai multe deficienţe, dintre care una este un handicap fizic, pentru perioade limitate, până la corecţia terapeutică a acestor deficite, încadrarea în grad de handicap se poate stabili la un grad superior. |
DEFICIENŢA GRAVĂ | HANDICAP GRAV | - cicatrici deformante generalizate sau/şi afectări musculotendinoase ale membrelor inferioare şi superioare sau/şi ale articulaţiilor mari - şold, genunchi -, bilateral, în stadiul sever, în cursul terapiei de reabilitare sau neoperabile sau cu complicaţii tardive postoperatorii, în afara resurselor terapeutice, care determină limitarea totală a ortostatismului şi locomoţiei, necesitând fotoliu rulant pentru deplasarea în interiorul sau exteriorul locuinţei sau imobilizare totală şi sprijin din partea altei persoane pentru autoservire şi autoîngrijire; - amputaţia tuturor degetelor de la ambele mâini, asociate cu bride cicatriciale şi afectări articulare, la orice nivel al membrelor superioare; - amputaţia unui membru superior la orice nivel, asociată cu limitarea totală de prehensiune şi manipulaţie la membrul controlateral; - alte tulburări neurologice, amputaţii, care generează o deficienţă funcţională gravă, conform încadrării de la capitolele respective; - sechele cicatriciale postcombustionale care reduc capacitatea pulmonară totală, persoana necesitând dispozitive medicale externe de tip OLD; - cicatrici postcombustionale localizate la nivelul feţei, care afectează sever ocluzia palpebrală, cu leziuni conjunctivale, corneene sau ale altor structuri ale ochiului, exprimate prin pierderea acuităţii vizuale, obiectivate prin consult oftalmologie. Stabilirea deficienţei grave vizuale, respiratorii, renale, hepatice se realizează conform încadrării de la capitolele respective. În funcţie de rezultatul evaluării complexe, persoana poate fi încadrată în grad de handicap grav, cu asistent personal, în situaţia în care are pierdută total capacitatea de autoservire, autoîngrijire şi necesită sprijin permanent, sau grav fără asistent personal, atunci când necesită sprijin parţial pentru activităţile cotidiene. |
1.Scala de apreciere a gradului de impact al procesului cicatricial asupra calităţii vieţii pacientului - BSHS-R (Revised Burn-Specific Health Scale)
Indice BSHS-R | extrem | pronunţat | moderat | puţin | absent |
Pierderea abilităţii funcţionale de lucru | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
Pierderea capacităţii de lucru | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
Pierderea aspectului corpului | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
Relaţionarea interpersonală | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
Activitatea interpersonală | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
Termorecepţia | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
Organizarea tratamentului | 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
Aprecierea gradului de impact al procesului cicatricial asupra calităţii vieţii pacientului BSMS-R:
0-7 puncte - impact extrem în calitatea vieţii (grav);
8-15 puncte - calitatea vieţii sever pierdută (accentuat);
16-21 de puncte - calitatea vieţii pierdută moderat (mediu);
22-28 de puncte - calitatea vieţii neschimbată.
2.Scorul de apreciere a rezultatului final - UCLA (UCLA end-result score)
Categorie | Puncte |
Durere (maximal 10 puncte) | |
Durere pronunţată, permanentă, cupată cu analgezice puternice | 1 |
Durere periodică, la efort, cupată cu analgezice | 2 |
Durere moderată, permanentă, cupată cu preparate salicilate | 4 |
Durere moderată, la efort, cupată cu preparate salicilate | 6 |
Durere uşoară, periodică | 8 |
Fără durere | 10 |
Activitate zilnică (maximal 10 puncte) | |
Impotenţă funcţională totală | 1 |
Mişcări uşoare | 2 |
Lucrul uşor prin casă | 4 |
Deservire de sine stătătoare | 6 |
Limitare neînsemnată | 8 |
Nelimitată | 10 |
Satisfacţia pacientului (maximal 5 puncte) | |
Nemulţumit şi agravare | 0 |
Mulţumit şi ameliorare | 5 |
Volumul mişcărilor (maximal 5 puncte) | |
< 30° | 0 |
30° - 45° | 1 |
45° - 90° | 2 |
90° - 120° | 3 |
120° - 150° | 4 |
> 150° | 5 |
Aprecierea puterii musculare (maximal 5 puncte) | |
Obişnuită | 5 |
Bună | 4 |
Relativ scăzută | 3 |
Scăzută considerabil | 2 |
Rigiditate musculară | 1 |
Incapacitate musculară | 0 |
Punctajul maximal este de 35 de puncte, un scor de peste 27 de puncte semnificând un rezultat satisfăcător al funcţionalităţii persoanei.
3.Sistemul de apreciere a disfuncţiei membrului inferior-OBERG
Indice | Puncte | ||||
0 | 1 | 2 | 3 | 4 | |
Flexia femurului | > 100° | 85-95° | 70-80° | 50-65° | < 50° |
Deficit de extensie | 0 | 5° | 10° | 15° | > 15° |
Abducţia femurului | > 15° | 15° | 10° | 5° | 0° |
Adducţia femurului | > 15° | 15° | 10° | 5° | 0° |
Flexia gambei | > 115° | 100-115° | 85-95° | 70-80° | < 65° |
Deficit de extensie | 0 | 5° | 10° | 15° | > 15° |
Ridicarea din poziţia semişezândă | > 25 cm | 16-24 cm | 10-15 cm | 5-9 cm | < 5 cm |
Ridicare/Aşezare | 35 cm | 40 cm | 45 cm | 50 cm | > 55 cm |
Înălţimea treptei | 45 cm | 40 cm | 25 cm | 17 cm | < 10 cm |
Staţionare picior | 40-60 sec. | 25-39 sec. | 15-24 sec. | 5-14 sec. | < 5 sec. |
Ridicare scări | independent | monosuport | suport dublu | suport suplimentar | nu poate |
Deplasare (m/sec.) | > 1,4 | 1-1,3 | 0,7-0,9 | 0,5-0,6 | < 0,5 |
Ajutor | fără | 2 cârje | mergător | cărucior | nu merge |
Conduce transport | fără limite | autocamion | autoturism | pasager | special |
Lucrul în casă | fără limite | cu durere | limitat | nu lucrează | nu poate |
Activitate zilnică | fără limite | lucrează şezând | ajutor periodic | ajutor permanent | ajutor în toate |
Hobby | fără limite | cu durere | 50% | limitat sever | limitat complet |
Durere | fără | efort | repaus | efort şi repaus | permanent |
4.Scală universală de apreciere a cicatricilor (SUAC)
Indice | Puncte | |||||
0 | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | |
Pigmentare | normal | hipopigmentare | pigmentare | hiperpigmentare | - | - |
Vascularizare | normal | roz | roşu | purpuriu | - | - |
Flexibilitate | normală | flexibilă | moderat flexibilă | ferm | bride cicatriciale | redoare |
Grosime | plată | 0-2 mm | 2-5 mm | > 5 mm | - | - |
Relieful suprafeţei | netedă | 25% reliefată | 50% reliefată | 75% reliefată | 100% iregulară | - |
Ulcerare | absentă | regenerare | persistentă | progresivă | - | - |
Temperatură | identică | scăzută | > 0,5°C | > 1°C | - | - |
Prurit, parestezie | absentă | periodic, nepronunţat | permanent, moderat | permanent pronunţat | - | - |
Progresare | absentă | nepronunţată | moderată | pronunţată | - | - |
Sensibilitate | obişnuită | mărită | scăzută | absentă | - | - |
Aprecierea gradului de manifestare a procesului cicatricial conform SUAC:
0-10 puncte - proces cicatricial nepronunţat;
11-20 de puncte - proces cicatricial moderat pronunţat;
21-38 de puncte - proces cicatricial sever.