Secţiunea 2 - 6.2 Conduita în cazul complicaţiilor - Ghid din 2019 clinic pentru sarcina multiplă

Standard

Tratamentul STT trebuie efectuat în centre de medicină materno-fetală, de către specialişti pregătiţi pentru intervenţii invazive intrauterine.

După diagnostic, medicul trebuie să stadializeze STT în conformitate cu criteriile Quintero (vezi Subcapitolul 5.3.)

- Ablaţia laser a anastomozelor vasculare* pentru stadiile Quintero II-IV în cazurile de STT < 26 s.a.

- Evaluarea US post ablaţie se va efectua săptămânal în primele 2 săptămâni (VSM-ACM, AO, DV evaluate Doppler, evaluare SNC, cord, membre), apoi la 2 săptămâni (VSM-ACM, AO, DV evaluate Doppler, GFE).

Medicul va recomanda finalizarea sarcinii între 34⁽⁺⁰⁾ - 36⁽⁺⁶⁾ s.a., pentru sarcinile MC complicate cu STT şi tratate.

* Fotocoagularea ecuatorială ar putea reduce riscul de recurenţă.

B

Argumentare

STT este o complicaţie morbidă a gemenilor monocorionici.^{(30, 31)}

În lipsa tratamentului, STT duce la decesul fetal în până la 90% dintre cazuri, cu rate de morbiditate la feţii supravieţuitori de peste 50% (vezi Subcapitolul 5.3.).

Prognosticul sarcinii multiple cu STT este legat de stadiul Quintero şi de VG la prezentare.⁽¹⁾

Majoritatea cazurilor din stadiul I rămân stabile sau regresează fără intervenţie, în timp ce cazurile identificate în > = stadiul III sunt mult mai grave, cu pierdere perinatală fără intervenţie de 70-100%.^{(1, 2)}

IIa

Recomandare

Se recomandă medicului, ca după stadializarea STT, să efectueze măsurătorile Doppler la nivelul: VSM-ACM, AO şi DV.

Amnioreducţia seriată poate fi recomandată ca a doua linie în tratamentul STT, dacă:^{(30, 32)}

- Nu există posibilitatea ablaţiei laser (lipsa echipamentelor, a experienţei, a resursei umane etc.);

- Timpul de aşteptare până la posibilitatea transferului într-un centru supraregional este prea lung;

- STT este diagnosticat la > 26 s.a.

Septostomia nu este recomandată.^{(1, 2)}

B

Opţiune

În cazurile Quintero I cu polihidramnios masiv (> = 8 cm) sau col scurtat (< 25 mm) poate fi aplicată terapia laser.⁽³⁰⁾

B

Standard

Chirurgia fetoscopică laser este singurul tratament cauzal pentru SAPG.

Istoricul natural, implicaţiile fetale şi neonatale, tratamentul optim şi/sau monitorizarea sarcinilor MC diagnosticate cu SAPG sunt insuficient definite.

C

Argumentare

Forma spontană a SAPG complică 3-5% dintre sarcinile MC şi apare în aprox. 13% dintre cazuri după fotocoagulare pentru STT.⁽¹⁾

Evoluţia perinatală în SAPG este insuficient descrisă (cu sau fără tratament) şi pare să varieze în funcţie de severitate.⁽³⁰⁾

Consecinţele SAPG au o mare variabilitate, de la decesul intrauterin dublu, până la naşterea unor feţi cu mare discordanţă hemoglobinică.⁽³⁰⁾

Chirurgia fetoscopică laser este mult mai dificilă în SAPG, din cauza absenţei polihidramniosului şi prezenţei numai a unor anastomoze minuscule.^{(33, 34)}

IV

Recomandare

Se pot recomanda următoarele variante de condită:

- Managementul expectativ;

- Naşterea electivă;

- Transfuzia sanguină intrauterină;

- Fetoreducţia selectivă;

- Chirurgia fetoscopică laser.

Se recomandă consilierea cuplului cu privire la evoluţia perinatală şi opţiunile terapeutice.⁽³⁰⁾

C

Standard

Sarcina multiplă MC complicată cu secvenţa PAGI nu necesită întotdeauna tratament invaziv.

Indicaţia intervenţiei invazive depinde de:

1. Dimensiunea relativă a fătului acardiac în raport cu fătul pompă - cu cât fătul acardiac este mai mare, cu atât creşte riscul pentru fătul pompă şi necesitatea intervenţiei invazive;

Şi

2. Prezenţa oricărui semn de afectare cardiovasculară a fătului pompă.

Tratamentul PAGI trebuie efectuat în centre de medicină materno-fetală, de către specialişti pregătiţi pentru intervenţii invazive intrauterine.

După diagnosticul PAGI (vezi Subcapitolul 5.3), medicul trebuie să evalueze US sarcina (< = 2 săptămâni) urmărind: anatomia fătului pompă, GFE Fpo, GFE FAc (vezi recomandare), AO, VSM-ACM, DV Doppler, raportul de greutate interfetală (vezi recomandare), instalarea polihidramniosului, afectare cardiovasculară a fătului pompă (regurgitare tricuspidiană, ICC, cardiomegalie, hidrops).

Deşi sunt descrise mai multe tehnici prenatale invazive de intervenţie asupra mecanismului patofiziologic al secvenţei PAGI (întreruperea comunicării aberante dintre feţi), acestea nu sunt încă suficient standardizate, neexistând încă suficiente evidenţe cu privire la tratamentul optim (vezi recomandare).

B

Argumentare

Secvenţa PAGI afectează aproximativ 1:35.000 până la 40.000 de sarcini, reprezentând în jur de 1% dintre gemenii monocorionici, 1:100 dintre gemenii monozigotici şi 1:30 dintre tripleţii monozigotici, fiind o complicaţie rară dar serioasă a gestaţiei multifetale MC. ⁽³⁷⁾ Factorii principali ai mortalităţii perinatale în PAGI sunt insuficienţa cardiacă congestivă şi naşterea prematură. Mortalitatea perinatală a fătului pompă variază de la 35% la 55%. ^{(1, 3, 30, 35-37)}

III

Recomandare

Se pot recomanda următoarele variante de conduită invazivă:^{(1, 30, 36, 37)}

- Ablaţia prin radiofrecvenţă;

- Coagularea bipolară;

- Ablaţia laser.

Intervenţia invazivă se poate recomanda atunci când:^{(30, 36, 37)}

B

Sinopsis privind indicaţia intervenţiei invazive în PAGI⁽³⁷⁾

FAc/FPo > 0, 5

GFa > 50% din GFp

Indicaţie de intervenţie invazivă

(FAc/FPo > 0, 7

GFa > 70% din GFp

Intervenţie invazivă de urgenţă

Creştere rapidă a fătului acardiac

Disfuncţie cardiacă a fătului pompă

Insuficienţă cardiacă a fătului pompă

Polihidramnios

Hidrops

În funcţie de raportul FAc/FPo şi monitorizate US seriată se poate recomanda:^{(30, 36, 37)}

- Management expectativ.

Se recomandă medicului ca după diagnosticul PAGI să indice monitorizarea sarcinii într-un centru terţiar.

Standard

Medicul va indica finalizarea sarcinii prin operaţie cezariană între 32⁽⁺⁰⁾ - 34⁽⁺⁰⁾ s.a., în cazul gemenilor MC-MA;

Medicul trebuie să instituie corticoterapia antenatală pentru maturarea pulmonară fetală (vezi Subcapitolul 6.1) - 1 cură;

Se recomandă medicului ca după diagnosticul sarcinii multiple MC-MA să indice monitorizarea sarcinii într-un centru terţiar.

C

Argumentare

Sarcina multiplă MA este caracterizată prin mortalitate perinatală crescută, între 10-47%, sindroame malformative 10% şi accidente de cordon ombilical (interspiralare sau înnodare) 70%.^{(30, 37, 38)} Moartea fetală in utero a unuia dintre feţi reprezintă accidentul major care poate schimba managementul prenatal. Cel mai important factor care determină intervenţia obstetricală este reprezentat de vârsta gestaţională la care survine decesul unuia dintre feţi.^{(37, 38)}

Prognosticul gemenilor MC-MA, nu este probabil atât periculos cum s-a considerat iniţial însă supravegherea şi conduita trebuie să fie întotdeauna individualizate.^{(30, 39)}

IV

Recomandare

Medicul poate recomanda finalizarea sarcinii prin operaţie cezariană la aprox. 33 s.a.^{(30, 40)}

B

Standard

Gemenii conjuncţi necesită:

- Evaluare US (vezi Subcapitolul 5.3) de către un specialist în medicină materno-fetală;

- Evaluarea cazului în echipă multidisciplinară (Imagistică - IRM, Chirurgie pediatrică, Genetică, Obstetrică);

- Medicul va indica naşterea prin operaţie cezariană electivă în cazurile prezentate tardiv (trimestrul al III-lea) sau nediagnosticate antenatal.

C

Argumentare

Gemenii conjuncţi sunt extrem de rari şi este necesară evaluarea prenatală într-un centru terţiar (medicină materno-fetală), astfel încât diagnosticul să poată fi confirmat şi prognosticul discutat împreună cu o echipă multidisciplinară.⁽³⁰⁾

Diagnosticul US prenatal al gemenilor conjuncţi ar trebui să fie efectuat în primul trimestru, iar dacă se decide continuarea sarcinii, evaluarea detaliată a anatomiei fetale (inclusiv IRM), este foarte importantă pentru determinarea prognosticului şi a conduitei.⁽³⁰⁾

IV

Recomandare

Se recomandă consilierea cuplului cu privire la complicaţiile gemenilor conjuncţi, din punct de vedere materno-fetal, dar şi din punct de vedere al prognosticului în cazul intervenţiei postnatale de separare.

Medicul poate recomanda întreruperea cursului sarcinii.⁽³⁰⁾

C

Opţiune

Naşterea vaginală poate fi luată în considerare pentru feţii morţi şi pentru categoriile de gemeni conjuncţi incompatibili cu viaţa, dar evaluarea riscului matern trebuie luată în considerare.^{(30, 41, 42)} Deşi în literatură există dovezi de naştere vaginală, cezariana rămâne calea de naştere de elecţie aleasă în trimestrul al III-lea de sarcină.^{(30, 41, 42)}

C

Standard

În sarcina multiplă BC conduita este aceeaşi cu cea din sarcina unică.⁽⁴⁴⁾

- Se va monitoriza deteriorarea progresivă a parametrilor Doppler la nivelul AO, ACM, DV şi a profilului biofizic fetal.

În sarcina multiplă MC având diagnosticul şi stadializarea RsCIU:⁽³⁰⁾

- Tipul I - finalizarea electivă a sarcinii trebuie efectuată la 34-36 s.a.;

- Tipul II şi III - finalizarea electivă a sarcinii trebuie efectuată la aprox. 32 s.a.

Se recomandă medicului ca după diagnosticul sarcinii multiple MC şi RsCIU să indice monitorizarea sarcinii într-un centru terţiar.

C

Argumentare

ACOG defineşte creşterea fetală discordantă în gestaţia multifetală ca o diferenţă de 20% în GFE între fătul mai mare şi cel mai mic.^{(2, 43)}

Sarcina multiplă cu creştere fetală discordantă este asociată cu morbiditate neonatală crescută.⁽²⁾.Gemenii cu RCIU/RsCIU au rate mai crescute de morbiditate şi mortalitate neonatală, comparativ cu feţii din sarcina unică cu aceeaşi VG.⁽²⁾

În sarcina MC în care anastomozele vasculare rămân intacte, există riscul unui sindrom transfuzional interfetal acut, care poate produce morbiditate neurologică semnificativă sau moarte fetală. Acest accident apare în sarcinile MC aparent necomplicate şi cu prevalenţă crescută în cele cu RsCIU.⁽³⁰⁾

IV

Recomandare

În sarcina MC medicul poate recomanda (în vederea protejării fătului cu creştere normală):

- Conduită expectativă şi naştere electivă (aşa cum este indicat mai sus);

- Ablaţia laser;

- Tehnici vaso-ocluzive.

C

Standard

După diagnosticul decesului fetal unic (vezi Subcapitolul 5.3) medicul trebuie să indice monitorizarea într-un centru terţiar.

În sarcina multiplă BC (fără condiţii materne potenţial asociate cu decesul fetal):^{(47, 48)}

- Conduită expectativ-conservatoare până la termen;

- Evaluarea US săptămânală a supravieţuitorului (GFE) + profil biofizic fetal;

- Determinarea profilului standard de coagulare matern (incluzând Fibrinogen);

- Dacă mediul intrauterin devine ostil se indică naşterea electivă;

- Corticoterapie antenatală pentru maturarea pulmonară fetală (vezi Subcapitolul 6.1) - 1 cură.

În sarcina multiplă MC:^{(47, 48)}

- VG > = 37 s.a. - medicul va indica naşterea electivă;

- VG = 34-37 s.a. - naşterea electivă poate fi indicată dacă mediul intrauterin devine ostil;

- VG = 32-34 s.a. - conduită expectativă* +/- transfuzie sanguină intrauterină**;

- VG < = 32 s.a. - conduită expectativă* precaută +/- transfuzie sanguină intrauterină**;

- Corticoterapie antenatală pentru maturarea pulmonară fetală (vezi Subcapitolul 6.1) - 1 cură.

* conduita expectativă - evaluare US intensivă (anatomie, biometrie, Doppler - AO, VSM-ACM^(44-48) pentru surprinderea semnelor de anemie a supravieţuitorului), amănunţită, efectuată < = 1 săptămână (+/- spitalizare), IRM fetal^(44-47) (dacă situaţia permite > = 32 s.a.). Iminenţa deteriorării stării fetale documentată US recomandă naşterea electivă.

** transfuzia sanguină intrauterină poate salva supravieţuitorul, prin înlocuirea volumului sanguin pierdut de acesta spre fătul decedat, dacă este instituită în faza reversibilă a injuriei hipovolemice. Fereastra de oportunitate pentru surprinderea acestui moment este foarte îngustă.⁽⁴⁷⁾

B

Argumentare

În trimestrele al II-lea şi al III-lea de sarcină decesul fetal unic survine la aproximativ 5% dintre gemeni şi 17% dintre tripleţi.⁽²⁾

Corionicitatea (vezi Subcapitolul 5.3) influenţează rata pierderii fetale, prognosticul supravieţuitorilor şi determină conduita.^{(1, 2, 45)}

După decesul fetal unic, riscul decesului fetal dublu este de 15% la gemenii MC şi 3% la cei BC.^{(2, 46)}

Morbiditatea şi mortalitatea fătului supravieţuitor şi în special riscul de anomalii neurologice este semnificativ mai mare în sarcina MC comparativ cu cea BC (18% vs. 1%).⁽²⁾

Ocazional, decesul fetal unic survine din cauza unor complicaţii materne (preeclampsia sau cetoacidoza diabetică), iar conduita în aceste cazuri are la bază diagnosticul, corionicitatea, statusul matern şi cel al fătului supravieţuitor.⁽¹⁾

Prin urmare, în sarcinile MC în care decesul fetal survine la < 34 s.a., conduita trebuie să fie adaptată condiţiei materne şi a fătului supravieţuitor.⁽²⁾

În sarcina BC decesul fetal unic nu este asociat cu efecte feto-fetale, iar riscul pentru fătul supravieţuitor este neglijabil, prin urmare intervenţia imediată nu este recomandată.^{(47, 48)}

III

Recomandare

În cazul în care, din cauza prezentării tardive corionicitatea nu poate fi stabilită, conduita va fi adaptată ţinând cont de creşterea fetală, discordanţa de creştere şi AO, ACM evaluate Doppler.^{(2, 44, 45)}

În absenţa complicaţiilor obstetricale, în sarcina BC, naşterea electivă nu este recomandată.

B

Opţiune

Naşterea vaginală nu este contraindicată în sarcina multiplă complicată cu decesul fetal unic. Se recomandă precauţie.

E

Recomandare

Există un număr limitat de studii cu privire la naşterea asincronă. Această abordare nu este posibilă în sarcinile MA, însă există studii care prezintă atât sarcini BC, cât şi MC în care această conduită a fost abordată.

C

Recomandare

De asemenea, unii autori consideră că această abordare este posibilă numai în sarcina BC.^{(49, 50)} Numărul mic de cazuri publicate la acest moment nu permite efectuarea de recomandări.

IV

Opţiune

Medicul poate tenta naşterea asincronă, utilizând un protocol care să includă:^(49-51)

- Sarcină > = BA, iar în cazul tripleţilor > = BC (BC-BA, MC-BA, BC-TA, TC-TA);

- VG > = 24 s.a., dilataţia progresivă, RPpM, angajarea vaginală a primului făt;

- Contraindicaţii: suferinţa fetală, anomalii congenitale, RPpM a celui de-al doilea făt/feţi, corioamniotita, sângerare vaginală severă;

- Antibioticoterapie cu spectru larg;

- Tocoliză (Indometacinum);

- +/- Cerclaj cervical;

- Corticoterapie (aşa cum este indicat mai sus);

- Testare pentru colonizarea bacteriană vaginală şi urinară;

- Ligatura înaltă a cordonului ombilical;

- În timpul perioadei de latenţă - LC, tunelizarea/dilataţia cervicală monitorizate TPUS sau transabdominal; evitarea examinării digitale;

- Culturi cervicale săptămânal;

- Markeri inflamatori determinaţi regulat;

- Monitorizare fetală regulată (US, CTG);

- Naşterea celui de-al doilea făt dacă survine suferinţa fetală, corioamniotita sau complicaţii materne;

- Examinarea histologică a placenetei pentru detecţia corioamniotitei.

C