Capitolul 5 - EVALUARE ŞI DIAGNOSTIC - Ghid din 2019 clinic pentru sarcina multiplă

Standard

În cazul apariţiei unei mici sângerări în primul trimestru de sarcină la o gravidă diagnosticată anterior cu sarcină multiplă, medicul trebuie să efectueze demersurile diagnostice pentru sindromul de dispariţie embrio-fetală.

C

Argumentare

Diagnosticul sindromului de dispariţie embrio-fetală este US. Acesta este dat de constatarea US în primul trimestru de sarcină a transformării unei sarcini multiple diagnosticate US anterior, într-o sarcină cu ordin numeric mai mic (Ex: sarcină gemelară în sarcină unică, sarcină triplă în sarcină gemelară sau unică etc.), gravida relatând eventual o uşoară metroragie.^{(19, 20)}

IV

Standard

Incidenţa gemenilor în primul trimestru este mai mare decât incidenţa gemenilor la naştere.

Incidenţa sindromului de dispariţie embrio-fetală a crescut odată cu creşterea numărului de sarcini multiple.

În peste 50% dintre sarcinile care au început cu trei sau mai mulţi saci gestaţionali, s-a observat o reducere spontană a cel puţin unui embrion/făt înainte de a 12-a săptămână de gestaţie. În cazul sarcinii gemelare, reducerea este estimată la aproximativ 36%.

C

Argumentare

Cu toate acestea, incidenţa sindromului de dispariţie embrio-fetală este greu de evaluat, din cauza numărului de studii destul de redus pe loturi mari de cazuri, însă meta-analiza celor existente conduce spre un interval destul de amplu, între 4% şi 20%.^{(2, 18-21)} Riscul de prognostic nefavorabil al fătului supravieţuitor este evident crescut în sarcina MC comparativ cu cea BC.^(18-22) Factorii determinaţi ai prognosticului fătului supravieţuitor sunt corionicitatea, amnionicitatea şi vârsta gestaţională la care survine dispariţia.^(18-22)

IV

Recomandare

Se recomandă medicului ca în monitorizarea sarcinii cu sindrom de dispariţie embrio-fetală, să indice efectuarea unei examinări neurosonografice sistematice la 18-23 s.a..

Screening-ul pentru aneuploidii. (vezi Subcapitolul 5.2).

B

Argumentare

Morbiditatea neurologică este crescută, în special în sarcina MC (encefalomalacia multichistică, leukomalacia periventriculară, hemoragia la nivelul matrixului germinal, ventriculomegalie, porencefalie, atrofie cerebrală, infarcte şi atrofie cerebeloasă). ^{(9, 10, 19, 23-26)}

III

Standard

Medicul trebuie să efectueze demersurile diagnostice pentru STT în orice sarcină multiplă MC-BA, începând cu săptămâna a 16-a, apoi la fiecare 2 săptămâni.

Medicul va urmări:

- Discordanţa interfetală a lichidului amniotic (secvenţa oligo-/polihidramnios) - fătul transfuzor/donator DVP < 2 cm şi fătul transfuzat/recipient DVP > 8 cm*;

- Discordanţa interfetală a volumului vezicilor urinare;

- Biometria fetală discordantă**;

- Faldarea membranei interfetale***;

După diagnosticul STT medicul trebuie să stadializeze severitatea utilizând criteriile Quintero:

B

Stadiul

Criteriul de stadializare

I

Secvenţa oligo/polihidramnios - fătul transfuzor/donator DVP < 2 cm şi fătul transfuzat/recipient DVP > 8 cm

II

Vezica - fătului transfuzor/donator nu este vizibilă US

III

Flux diastolic al AO absent sau inversat, unda a inversată la nivelul DV, pulsatilitatea VO la oricare dintre gemeni

IV

Hidrops al unuia/ambilor feţi

V

Decesul unuia/ambilor feţi

* În Europa diagnosticul de polihidramnios este pus atunci când DVP > = 8 cm la < = 20 sa şi > = 10 cm după 20 sa.

** Constatare US comună, dar nu esenţială pentru diagnostic.

*** Dacă medicul constată discordanţa interfetală a lichidului amniotic sau foldarea membranei interfetale, evaluarea mai frecventă (< 2 săptămâni) trebuie recomandată.

Argumentare

Aproximativ 1/3 dintre sarcinile multiple sunt MC. Aproape toate sarcinile MC au anastomoze vasculare între cele două circulaţii, ombilicale şi placentare. STT afectează 10-15% dintre sarcinile MC, fiind asociat cu morbiditate şi mortalitate neonatală crescută. În lipsa tratamentului, STT duce la decesul fetal în până la 90% dintre cazuri, cu rate de morbiditate la feţii supravieţuitori de peste 50%.^{(1, 2, 8, 9, 14, 27-30)}

IIa

Recomandare

Se recomandă medicului să consilieze orice gravidă cu sarcină multiplă MC, cu privire la creşterea rapidă a volumului abdominal sau a dispneei, acestea putând fi semne ale polihidramniosului aferent STT.⁽¹⁴⁾

C

Recomandare

Se recomandă medicului efectuarea diagnosticului diferenţial al STT cu RsCIU şi cu discordanţa interfetală pentru anomalii structurale, genetice sau infecţioase.⁽¹⁾

C

Standard

Medicul trebuie să efectueze demersurile diagnostice pentru SAPG la toate sarcinile tratate fetoscopic cu laser pentru STT, dar şi în cazul altor complicaţii din sarcina MC, aşa cum este RsCIU. Medicul trebuie să determine VSM-ACM la toate sarcinile MC, din săptămâna a 20-a.

Medicul va urmări discordanţa Doppler VSM-ACM:

- Fătul donator VSM-ACM > 1, 5 MoM, sugerând anemia fetală;

- Fătul recipient VSM-ACM < 1, 0 MoM, sugerând policitemia fetală.

C

Argumentare

Incidenţa SAPG spontan la sarcinile MC-BA este de până la 5%. SAPG poate să apară în aproximativ 13% dintre sarcinile MC-BA, în urma terapiei fetoscopice laser pentru STT.^{(9, 14, 31, 32-34)}

Se presupune că SAPG se datorează prezenţei anastomozelor arterio-venoase minuscule (< 1 mm), care permit transfuzia lentă a sângelui de la donator la recipient, conducând la concentraţii de hemoglobină foarte discordante la naştere.⁽⁹⁾

IV

Recomandare

Se recomandă completarea diagnosticului US, cu diagnosticul postnatal:

- Diferenţa de hemoglobină interfetală >8, 0 g/dL împreună cu cel puţin unul dintre următorii parametri:

- raportul numărului de reticulocite > 1, 7

- o placentă numai cu anastomoze vasculare foarte mici (diametru < 1 mm) la examinarea anatomopatologică.^{(9, 33, 34)}

C

Opţiune

Antenatal, în prezenţa discordanţei Doppler VSM-ACM medicul mai poate urmări:

- Discordanţa ecogenităţii şi grosimii teritoriilor placentare - o secţiune ecogenică, îngroşată asociată cu donatorul şi o secţiune subţire, ecolucentă asociată cu recipientul;

- Aspectul de cer înstelat al ficatului fătului policitemic.

C

Standard

Medicul trebuie să efectueze demersurile diagnostice pentru PAGI în sarcina multiplă MC, având la bază următoare criterii US:

- Prezenţa unui făt normal (cel puţin la o primă evaluare) - fătul pompă

şi

- Prezenţa unei mase acardiace, diforme, cu multiple modificări hidropice, chistice, edem subcutanat şi structuri diforme, neclasificabile, în locul extremităţii cefalice, trunchiului sau membrelor, perfuzate într-o manieră retrogradă;

- Flux retrograd la nivelul AO.

B

Argumentare

Secvenţa PAGI este o complicaţie rară a gemenilor MC (1% dintre sarcinile MC şi 1/35.000 sarcini). Perfuzia fătului acardiac se realizează la nivelul anastomozelor arterio-arteriale de la nivelul suprafeţei placentare.^{(9, 14)} Această angioarhitectură particulară predispune la o circulaţie hiperdinamică şi la insuficienţa cardiacă progresivă a fătului pompă.^{(3, 9, 35-37)}

IIa

Recomandare

Se recomandă monitorizarea seriată într-un centru terţiar cu scopul de a institui terapia intrauterină în condiţiile apariţiei insuficienţei cardiace a fătului pompă, sau dacă există o perfuzie crescută, incluzând polihidramniosul la nivelul masei acardiace.⁽⁹⁾

B

Standard

Medicul trebuie să precizeze monoamnionicitatea pe baza următoarelor criterii US:

- Interspiralarea/înnodarea cordoanelor ombilicale (color Doppler) - aproape întotdeauna prezentă în sarcina MC-MA;

- Absenţa membranei interfetale/sac gestaţional unic.

B

Argumentare

Sarcina MC-MA reprezintă aproximativ 5% dintre sarcinile MC.⁽⁹⁾ Gemenii MC-MA au un risc crescut de moarte fetală şi trebuie extraşi prin operaţie cezariană între 32-34 sa.^{(9, 14)} Majoritatea pierderilor de sarcină poate fi atribuită anomaliilor fetale şi avortului spontan, iar pierderile perinatale înainte de 16 s.a., sunt de aproximativ 50%.⁽³⁸⁾

În prezent se consideră că interspiralarea/înnodarea cordoanelor ombilicale nu contribuie semnificativ la morbiditatea şi mortalitatea perinatală în sarcina MC-MA.^{(9, 39)}

IIa

Recomandare

Se recomandă ca în prezenţa unei sarcini MC-MA să fie mai întâi excluşi gemenii conjuncţi.

C

Opţiune

Pentru diagnosticul sarcinii MC-MA, medicul poate utiliza asocieri de semne US:

- Sac gestaţional unic, doi embrini, două activităţi cardiace, veziculă vitelină unică;

- Placenta unică + absenţa membranei interembrionare/interfetale;

- Acelaşi sex fetal + absenţa membranei interfetale.

E

Standard

Medicul trebuie să efectueze demersurile diagnostice US pentru gemenii conjuncţi în primul trimestru de sarcină prin:

- Vizualizarea apropierii şi fixării corpurilor embrionare/fetale, cu fuziune la nivelul liniilor tegumentare la un anumit punct.

B

Argumentare

Gemenii conjuncţi sunt o complicaţie rară a sarcinii MC (1% dintre sarcinile MC şi 1/100.000 de sarcini).^{(1, 9)} Forma cea mai frecventă este toracopagus, cu joncţiune la nivel toraco-abdominal.⁽⁹⁾

IIb

Recomandare

Se recomandă examinare US detaliată într-un centru terţiar, cu sau fără IRM, în cazurile în care sarcina este lăsată să evolueze, pentru evaluarea cardiovasculară şi anatomică în vederea intervenţiei chirurgicale.⁽⁹⁾

B

Standard

Medicul trebuie să efectueze demersurile diagnostice US pentru RsCIU pe baza următoarelor criterii:

- RsCIU este definită ca o condiţie în care un făt are GFE < percentila 10 şi discordanţă interfetală a GFE > 25%;

- Discordanţa interfetală a GFE > 20% este asociată cu un risc perinatal crescut;

- Începând cu săptămâna a 20-a (apoi la fiecare 2 săptămâni interval), în sarcina multiplă MC, medicul va evalua discordanţa GFE utilizând minimum 2 parametri biometrici.

- Evaluarea Doppler a AO în sarcinile MC şi RsCIU permite definirea prognosticului şi a morbidităţii potenţiale.

- După stabilirea diagnosticului medicul trebuie să stadializeze severitatea RsCIU:

C

Tipul I

AO Doppler - flux tele-diastolic pozitiv;

Tipul II

AO Doppler - flux tele-diastolic absent sau inversat;

Tipul III

AO Doppler - flux tele-diastolic intermitent/ciclic absent sau inversat.

Argumentare

RsCIU se înregistrează în aproximativ 10-15% dintre sarcinile MC.⁽¹⁴⁾

RsCIU în sarcina multiplă MC survine în special din cauza partajării inegale a masei placentare şi a vascularizaţiei de la acest nivel.^{(9, 42)} Alte cauze pot fi inserţia marginală sau velamentoasă a cordonului ombilical.⁽¹⁴⁾

RsCIU din sarcina BC poate fi de asemenea, rezultatul insuficienţei placentare afectând un singur făt.⁽⁴⁴⁾ RsCIU din sarcina BC este asociată atât cu hipertensiunea preexistentă sarcinii, cât şi cu hipertensiunea indusă de sarcină.^(44-46) Incidenţa preeclampsiei în sarcinile BC afectate de RsCIU 37, 5%.⁽⁴⁴⁾ RsCIU din sarcina BC poate fi atribuită şi unui potenţial genetic diferit al celor 2 feţi, sau unei placentaţii discordante.^{(14, 46)}

IV

Recomandare

Combinaţia dintre biometria capului, abdomenului şi femurului fetal este cea mai fiabilă în calcularea GFE.

C

Argumentare

Dacă ambii feţi prezintă GFE < percentila 10, feţii ar trebui consideraţi mici pentru vârsta de gestaţie.⁽⁹⁾

Diagnosticul RsCIU poate impune o evaluare morfologică amănunţită şi screening-ul pentru infecţii virale (CMV, Rubella, Toxoplasma).⁽⁹⁾

Se recomandă monitorizarea sarcinii într-un centru terţiar.

IV

Opţiune

ACOG consideră o diferenţă a GFE între 15-25% ca fiind RsCIU.^{(9, 43)}

C

Opţiune

Amniocenteza poate fi necesară pentru a exclude anomaliile cromozomiale ca şi cauză a RsCIU.^{(9, 43)}

C

Standard

Medicul trebuie să precizeze US moartea in utero a unuia dintre feţi şi să recomande monitorizarea într-un centru terţiar.

Monitorizarea US Doppler a VSM-ACM a fătului supravieţuitor pentru a identifica semnele anemiei fetale.

C

Argumentare

Moartea in utero a unuia dintre feţi poate avea următoarele consecinţe în sarcina MC, respectiv BC:^{(9, 47-49)}

- Moartea celuilalt făt: 15% şi 3%;

- Naştere prematură: 68% şi 54%;

- Anomalii imagistice intracraniene postnatale: 34% şi 16%;

- Morbiditate neurologică a fătului supravieţuitor: 26% şi 2%.

Moartea in utero a unuia dintre feţi sau morbiditatea neurologică a fătului supravieţuitor în sarcina MC pot surveni şi în lipsa complicaţiilor specifice.⁽¹⁴⁾

Deteriorarea fătului supravieţuitor pare a fi cauzată de modificările hemodinamice acute ce survin la momentul decesului, acesta pierzând o parte din volumul său circulant în circulaţia fătului muribund.⁽¹⁴⁾ Aceasta poate provoca hipotensiune tranzitorie sau persistentă şi perfuzie scăzută, ceea ce duce la riscul de afectare ischemică a diferitelor organe, în special dar nu exclusiv, a creierului.^{(14, 49)}

IV

Recomandare

Se recomandă efectuarea IRM a fătului supravieţuitor, dacă această explorare aduce detalii în vederea conduitei.

C

Argumentare

Este importantă consilierea detaliată a cuplului, în special cu privire la morbiditatea neurologică.⁽⁹⁾

În cazul în care se constată faptul că fătul supravieţuitor a suferit daune neurologice severe, se poate recomanda terminarea cursului sarcinii.^{(9, 14)}

IV