Capitolul 7 - AFECŢIUNI HEMATOLOGICE - Criterii din 2012 PE BAZA CĂRORA SE STABILEŞTE APTITUDINEA ŞI ÎNCADRAREA ÎN GRADE DE INVALIDITATE PENTRU CADRELE MILITARE, SOLDAŢII ŞI GRADAŢII VOLUNTARI, POLIŢIŞTII ŞI FUNCŢIONARII PUBLICI CU STATUT SPECIAL DIN SISTEMUL ADMINISTRAŢIEI PENITENCIARE

Afecţiunea, Forme clinice, stadii

Diagnosticul funcţional

Deficienţa funcţională

Incapacitatea adaptativă

Aptitudinea

Gradul de invaliditate

Leucemia acută limfoblastică

Elemente clinice:

Semne de anemie (oboseală, scăderea rezistenţei fizice la eforturi obişnuite, paloarea tegumentelor)

Semne legate de trombocitopenie (sângerări moderate la nivelul mucoaselor sau erupţie peteşială pe tegumente)

Semne date de neutropenie (infecţii bacteriene rezistente la tratament: otită medie, faringoamigdalite pultacee, uneori necrotice, pneumonii)

Durere osoasă spontană sau la percuţie, artralgii rebele, mers şchiopătat

Dureri abdominale, mai rar

Adenopatii superficiale şi profunde la 1/2 sau 2/5 dintre cazuri (uneori sunt tumorale, cu fenomene de compresie)

Splină mărită - în 2/3 dintre cazuri

Semne generale de boală: febră, transpiraţii profuze, dureri osoase, scădere în greutate

Elemente paraclinice:

1. hemoleucograma: - numărul de leucocite variază (la 17% dintre adulţi pot fi > 100000 Lc/mm3) - anemia poate fi severă la debut: 5 g Hb/dl - numărul de trombocite scăzut - pe frotiul de sânge periferic sau de măduvă osoasă există limfoblaşti în procente variate

2. mielograma - după puncţia osoasă cu aspirat medular hipercelular, infiltrată cu limfoblaşti, dislocate seriile celulare normale

3. LCR

Deficienţă funcţională uşoară - în remisiuni durabile, de 4-5 ani

20-49%

AL

Nu se încadrează

Deficienţă funcţională medie - în remisiuni durabile, sub 4-5 ani

50-69%

IPALR

Gradul III

Deficienţă funcţională accentuată prin caracterul afecţiunii, prin evoluţie, complicaţii şi răspunsul nesatisfăcător la tratament

70-89%

ISE

Gradul II

Deficienţă funcţională gravă - în leucemiile acute, cu complicaţii grave, ireversibile

90-100%

ISE

Gradul I

Leucemia acută mieloblastică

Elemente clinice:

Simptomatologie: oboseală fizică şi psihică, scădere în greutate, febră, sângerări la nivelul tegumentelor şi mucoaselor

Sindrom hemoragipar sever şi sindrom infecţios sever (la 50% dintre cazuri)

Hipertrofa gingivală dureroasă

Infiltrate cutanate (noduli subcutani) de culoare violacee-închisă pe toată suprafaţa corporală.

Elemente paraclinice:

1. hemograma: - numărul de leucocite poate varia; - 15-20% dintre bolnavi au peste 100 000Lc/mm3; - 10% prezintă leucopenie; - Hb şi Ht - scăzute; - pe frotiul din sângele periferic - prezenţi mieloblaşti sau alte tipuri de blaşti leucemici.

2. puncţia sternală - poate fi cu măduvă hipercelulară, uneori hipocelulară (la vârstnici), numărul de blaşti trebuie să fie peste 30%;

3. puncţie biopsie a măduvei osoase - dacă puncţia sternală este "albă";

4. LDH crescută; - acid uric crescut; - ionograma sanguină pentru Na şi K-hiponatremie sau hipernatremie severă, hipo- sau hiperpotasemie.

5. evaluarea hemostazei prin determinarea timpului parţial de activare a protrombinei, a timpului de protrombină, a timpului total de trombină şi a fibrinogenului

D-dimeri, produşi de degradare ai fibrinei

Deficienţă funcţională accentuată în remisiuni de 4-5 ani

70-89%

ISE

Gradul II

Deficienţă funcţională gravă în leucemiile tratate, cu recădere după 3-4 ani recădere rezistentă la tratament)

90-100%

ISE

Gradul I

Leucemia limfatică cronică stadii

stadiul 0 - există numai limfocitoză

stadiul I - limfocitoză şi adenopatie

stadiul II - leucocitoză cu limfocitoză, splenomegalie şi/sau hepatomegalie adenopatie

stadiul III - Limfocitoză

Anemie

Hepatosplenomegalie, adenopatii

stadiul IV - Limfocitoză

Trombocitopenie

Adenopatie

Anemie

Hepatosplenomegalie

Elemente clinice: simptomatologie (astenie fizică şi psihică, palpitaţii, dispnee);

- adenopatie superficială;

- hepatosplenomegalie;

- semne legate de scăderea imunităţii umorale şi de neutropenie: pneumonii cu pneumococ, meningită, alte infecţii severe, infecţii cu Mycobacterium Tuberculosis, cu anumiţi fungi (Candida, Criptoccocus), virusuri (herpes zoster, herpes simplex).

Elemente paraclinice:

- electroforeza proteinelor: creşterea fracţiunii gamma;

- imunograma: anormală la aproximativ 50% dintre pacienţii cu niveluri mici de Ig G, Ig A, şi Ig M

- determinarea acidului uric din ser: valori peste 6 mg% la bărbaţi şi peste 5 mg% la femei

- testul Coombs direct - poate fi pozitiv la un anumit procent de bolnavi = anemie hemolitică autoimună

- hemoleucograma - creşterea numărului de limfocite: 3 000/mm³-300 000/mm³

- biopsia medulară: celulele maligne au aspect de limfocite mici, mature

- caracteristic pentru LLC - prezenţa de numeroase "umbre nucleare".

Deficienţă funcţională uşoară în LLC std. zero

20-49%

AL

Nu se încadrează

Deficienţă funcţională medie în LLC std. I şi II

50-69%

ISE

Gradul III

Deficienţă funcţională accentuată în LLC std. III

70-89%

ISE

Gradul II

Deficienţă funcţională gravă în LLC std. IV

90-100%

ISE

Gradul I

Leucemie cu celule păroase

- este varianta mai rară

- apare la om tânăr

- are splenomegalie tumorală

- în sânge-pancitopenie-complicaţii

Deficienţă funcţională uşoară, în remisiune completă durabilă >= 4-5 ani

20-49%

AL

Nu se încadrează

Deficienţă funcţională medie/accentuată (cu sechele persistente postterapeutice) în remisiune completă durabilă de 4-5 ani

50-89%

ISE

Gradul III/II funcţie de severitatea sechelelor

Deficienţă funcţională severă

90-100%

ISE

Gradul I

Afecţiunea, Forme clinice, stadii

Diagnosticul funcţional

Deficienţa funcţională

Incapacitatea adaptativă

Aptitudinea

Gradul de invaliditate

Leucemia granulocitară cronică (LGC)

- LGC cu Ph (+) pozitiv

- LGC negativă, hematologic tipică

- LGC negativă, hematologic atipică

- LGC a pacienţilor tineri

- Leucemia cronică mielocitară Ph (-) negativă

Elemente clinice:

- 40% dintre bolnavi nu prezintă semne sau simptome;

- simptomele sunt determinate de:

Deficienţă funcţională uşoară - în LGC cu remisiuni de lungă durată clinice şi citologice

20-49%

AL

Nu se încadrează

* metabolismul crescut (stare subfebrilă, anorexie, pierdere în greutate, transpiraţii nocturne)

* anemie (oboseală psihică, sindrom depresiv, dispnee, palpitaţii);

* splenomegalie importantă (senzaţie de disconfort în jumătatea stângă a abdomenului);

* modificările trombocitelor (sângerări spontane);

* hipervâscozitate indusă de numărul mare de leucocite (cefalee, tulburări de echilibru, ataxie, scăderea acuităţii auditive).

Examenul fizic poate decela:

- splină nepalpabilă, dar percutabilă sau splină moderat mărită sau splină mare, dureroasă;

- ficat moderat mărit, de consistenţă elastică;

- durerea sternului la percuţie (ţipătul sternal);

- echimoze la locuri de minimă presiune (braţe, coapse, zona poplitee);

- artrita gutoasă;

- la examenul oftalmologic - vene dilatate.

Deficienţă funcţională medie - în LGC cu evoluţie lentă, cu remisiuni trecătoare, dar repetate, splină moderat mărită, procentaj crescut de blaşti

50-69%

ISE

Gradul III

Examene paraclinice:

hemoleucograma: - anemie normo-cromă, normocitară - leucocite: 50 000/mm³-400 000/mm³ - trombocite - număr variabil (normal sau scăzut)

- predomină neutrofilele, metamielocitele şi mielocitele

- caracteristic: creşterea numărului total de bazofile

- fosfataza alcalină leucocitară - scăzută sau absentă

- concentraţia serică a vit. B12

- crescută;

- puncţie sternală

- ipercelularitate, hiperplazie a seriei granulocitare

- teste citogenetice, cromozom Ph 1 prezent

- puncţie biopsie din creasta iliacă

- conţinutul în fibre de reticulină creşte odată cu evoluţia bolii

Deficienţă funcţională accentuată în LGC cu număr mare de leucocite la debut, trombopenie sau trombocitoză excesivă, număr mare de bazofile, splină foarte mare, dureroasă

70-89%

ISE

Gradul II

Policitemia vera

Elemente clinice:

simptome - cefalee, ameţeli, tinitus, astenie, insomnie, tulburări vizuale şi de echilibru, prurit generalizat, dispnee de efort, crize anginoase, claudicaţie intermitentă;

- tromboze venoase;

- tromboflebite superficiale;

- tromboze arteriale;

- ulcere periferice;

- fenomene artitrice gutoase;

- manifestări hemoragice (echimoze, epistaxis, HDS, sângerări severe intra şi postoperatorii);

- splenomegalia "în armonică";

- hepatomegalie - la jumătate dintre pacienţi.

Deficienţă funcţională uşoară în faza de remisiune clinică şi citologică

20-49%

AL

Nu se încadrează

Deficienţă funcţională medie în faza de remisiune, cu complicaţii moderate (HTA, hemoragii sau tromboze remise), cu splenomegalie moderată, cu saturaţie de oxigen normală

50 - 69%

ISE

Gradul III

Elemente paraclinice:

- hemoleucograma: Hb (18--24 g/dl), număr de eritrocite crescut, - Ht crescut (47% la femei, 52% la bărbaţi), leucocitoză moderată (< 30 000/mm³), fără formulă deviată, cu bazofilie medie (1-3%), trombocitoză < 1 000 000/mm³);

- fosfataza alcalină leucocitară - normală sau crescută;

- concentraţia serică a vit. B12 - crescută (> 900 pg/ml);

- indice de vâscozitate serică crescut;

- nivelul eritropoietinei plasmatice şi urinare

- scăzut (< 30 U/ml);

- acid uric - crescut (> 10-11 mg%);

- puncţie sternală (dacă diagnosticul nu este cert - hiperplazia tuturor seriilor hematopoietice, mai ales eritroidă;

- saturaţia cu oxigen a sângelui arterial - normală. N.B. Pentru diagnosticul clinic al Policitemiei Vera, au fost propuse următoarele criterii de orientare:

Majore:

- masă eritrocitară crescută - saturaţie în oxigen normală în sângele arterial - splenomegalie

Minore: în absenţa splenomegaliei: leucocitoză şi trombocitoză,

- nivelul eritropoietinei < 30U/ml

- fosfataza alcalină leucocitară > 100

- nivelul seric al vit. B12 > 900pg/ml.

Pentru stabilirea diagnosticului sunt necesare 3 criterii majore sau 2 majore şi 2 minore.

Deficienţă funcţională accentuată

- cu sechele persistente prin complicaţii trombotice (neurologice, cardiace, hepatice) sau cu splenomegalie tumorală

70-89%

ISE

Gradul II

Deficienţă funcţională gravă

- PV cu complicaţii severe neurologice sau cardiace, care împiedică capacitatea de autoservire

90-100%

ISE

Gradul I

Trombocitemia hemoragică (TH) esenţială sau primară

Elemente clinice:

- parestezii la nivelul degetelor

- tumefacţia distală a falangelor de la plantă - gangrene periferice la degete

- splenomegalie în fazele timpurii şi, ulterior, atrofie splenică

- sângerări recurente

- accidente trombotice în teritoriul venos şi arterial

- AIT, cerebrale, coronariene - dezvoltarea unei anemii hipocrome severe (după o perioadă lungă de evoluţie)

Elemente paraclinice:

hemoleucograma:

- Hb normală, masă eritrocitară normală - trombocite peste 600 000/mm³ - bazofile prezente - acidul uric - crescut - LDH - moderat crescut - timpul de sângerare - prelungit - biopsie medulară: hiperplazie, absenţa fibrozei extinse, depozite normale de fier

Deficienţă funcţională uşoară

- în TH aflată în faza de remisiune clinică şi hematologică

20-49%

AL

Nu se încadrează

Deficienţă funcţională medie

- în TH cu complicaţii trombotice şi/sau hemoragice remise şi cu remisiune citologică

50-69%

ISE

Gradul III

Deficienţă funcţională accentuată

- în TH cu complicaţii trombotice şi/sau hemoragice severe, cu sechele persistente, cu trombocitoză peste 600000/mmc, rezistentă la tratament

70-89%

ISE

Gradul II

Mielofibroza cu metaplazie mieloidă (MMM)

Elemente clinice:

1. splenomegalie moderată sau gigantă

2. hepatomegalie moderată sau gigantă (cu circulaţie colaterală sau cu icter sau cu ascită în cantitate moderată)

3. adenopatie (15-30% dintre cazuri)

4. semne generale de boală: anorexie, scădere în greutate până la caşexie, febră, transpiraţii nocturne

Elemente paraclinice:

1. hemoleucograma: Hb scăzută (8- 10 g/dl), Ht scăzut (22-30%), reticulocite crescute (5-10%), leucocite: normale sau crescute (până la 30 000/mm³) sau scăzute (2000-4000 mm³), trombocite scăzute sau normale, eritrocite - aspect "în picătură", număr crescut de bazofile, formula leucocitară deviată la stânga

2. uricemia crescută

3. fosfataza alcalină leucocitară crescută sau normală sau scăzută

4. radiografia osoasă - creştere a densităţii osoase

5. biopsie medulară din creasta iliacă: fibre de reticulină, colagen, fibroblaşti cu zone mici reziduale de hematopoieză normală

Deficienţă funcţională medie

- în faza proliferativă, fără complicaţii

50-69%

ISE

Gradul III

Deficienţă funcţională accentuată

- în faza de insuficienţă medulară

70-89%

ISE

Gradul II

Afecţiunea, Forme clinice, stadii

Diagnosticul funcţional

Deficienţa funcţională

Incapacitatea adaptativă

Aptitudinea

Gradul de invaliditate

Anemia feriprivă

Elemente clinice:

Simptomele sunt evidente când Hb scade sub 8 g/dl şi nu sugerează prin ele însele deficienţa de fier. Pot apărea:

- oboseală, iritabilitate, palpitaţii, dispnee, cefalee, ameţeli;

- disfagia localizată postcricoidiană;

- leziuni ale cavităţii bucale: stomatita angulară, atrofia papilelor linguale cu variate grade de glosită;

- atrofia mucoasei nazale (ozena);

- modificări ale unghiilor (la pacienţi cu anemie severă): unghii friabile, plate, fără luciu până la aspectul de unghii în formă de "linguriţă";

- pervertirea gustului;

- ± splenomegalie.

Elemente paraclinice:

hemoleucograma:

- scăderea VEM şi HEM (în funcţie de gradul deficienţei de fier);

- hematii palide, hipocrome, cu diametrul redus (microcite) sau anizocitoză sau poikilocitoză - uneori, hematii "în ţintă"; - Hb valoare scăzută; - număr absolut de reticulocite şi leu- cocite - normal; - număr de trombocite - crescut iniţial, apoi trombopenie. * puncţia biopsie medulară - hiperplazie a seriei roşii eritrocitare (în general, nu este utilă) * concentraţia plasmatică a fierului - scăzută sub 50 ^ g/dl * capacitatea totală de legare a fierului (TIBC) - crescută (> 400 ^ g/dl) - test util pentru diagnostic * concentraţia feritinei - scăzută sub 10^ g/dl

- fără deficienţă/Deficienţă funcţională uşoară - forme uşoare, cu Hb între 10-12 g%, TIBC uşor crescut cu răspuns imediat şi persistent la tratament corespunzător

10-39%

APT/AL (funcţie de specificul activităţii)

Nu se încadrează

Deficienţă funcţională uşoară/medie - forme moderate, cu Hb între 8-10 g%, TIBC moderat crescut cu răspuns favorabil la tratament, fără complicaţii

40-69%

AL/IPALR (funcţie de specificul activităţii)

- nu se încadrează

- gradul III

Deficienţă funcţională accentuată - anemii severe cu Hb sub 8 g%, cu complicaţii (trom- boze, hemoragii repetate, mielodis- plazii), forme ce necesită transfuzii frecvente

70-89%

ISE

Gradul II

Anemia megaloblastică

Elemente clinice:

- tulburări gastrointestinale (greaţă, vărsături, dispepsie, constipaţie);

- glosita Hunter: limba roşie, netedă, cu un luciu sticlos, dureroasă, uneori ulcerată;

- uneori, stare subfebrilă, hiperpigmentare la nivelul mâinilor;

- splenomegalie uşoară;

- tegumente palide, cu uşoară tentă subicterică;

- părul şi unghiile - friabile

Elemente paraclinice:

- Hb iniţial este normală, scade odată cu evoluţia bolii - VEM crescut - puncţia medulară - hipercelularitate (megaloblaşti, metamielocite gigante)

- nivelul seric al vitaminei B12 - scăzut

- bilirubina indirectă - crescută

- LDH - crescut

- fără deficienţă/Deficienţă funcţională uşoară - forme uşoare, cu Hb între 10-12 g%, cu răspuns imediat şi persistent la tratament corespunzător

10-39%

APT/AL (funcţie de specificul activităţii)

Nu se încadrează

Deficienţă funcţională uşoară/medie - forme moderate, cu Hb între 8-10 g%, cu răspuns favorabil la tratament, fără complicaţii

40-69%

AL/IPALR (funcţie de specificul activităţii)

- Nu se încadrează

- gradul III

accentuată

- anemii severe, cu Hb sub 8g%, cu complicaţii (trom- boze, hemoragii repetate, mielodispla- zii), forme ce necesită transfuzii frecvente.

70-89%

ISE

Gradul II

Anemii hemolitice

Elemente clinice:

- simptomatologie nespecifică (astenie fizică şi psihică, dispnee, palpitaţii, dureri precordiale); - paloare, icter sclerotegumentar moderat, ulcere maleolare, deformaţii osoase; - splenomegalie

Elemente paraclinice:

- hemoleucograma: Hb scăzută, Ht scăzut, număr de leucocite crescut - mielograma: măduvă hiperplazică - bilirubina indirectă: crescută - urobilinogenul şi stercobilina - crescute - LDH - crescut - hemosiderina urinară - crescută

- haptoglobina serică - crescută

- testul Coombs direct şi indirect pozitiv, în caz de anemie hemolitică autoimună

- fără deficienţă/Deficienţă funcţională uşoară - forme uşoare, cu Hb între 10-12 g%, cu răspuns imediat şi persistent la tratament corespunzător

10-39%

APT/AL (funcţie de specificul activităţii)

Nu se încadrează

Deficienţă funcţională uşoară/medie - forme moderate, cu Hb între 8-10%, cu răspuns favorabil la tratament, fără complicaţii

40-69%

AL/IPALR (funcţie de specificul activităţii)

Gradul III

Deficienţă funcţională accentuată - anemii severe, cu Hb sub 8 g%, cu complicaţii (tromboze, hemoragii repetate, mielodisplazii), forme ce necesită transfuzii frecvente

70-89%

ISE

Gradul II

Anemiile aplastice

Forme clinice:

- acută

- cronică

Se caracterizează prin citopenie periferică şi medulară cu hipo- sau acelularitate şi măduvă grasă. Pot avea aspect de:

- anemie eritroidă pură (eritroblastopenie), cu reticulocite mai puţin de 1%;

- aplazie granulocitară (agranulocitoză în care granulocitele sunt mai puţin de 500/ml;

- aplazie megacariocitară, în care trombocitele sunt sub 20 000/ml.

Complicaţii: anemie, infecţii, hemoragii, mielodisplazie, leucemie acută în fazele tardive ale bolii, de obicei după remisiune, hemoglobinurie paroxistică nocturnă.

În formele cronice, care necesită transfuzii repetate, pot apărea hemosideroza cu ciroză hepatică, DZ, insuficienţă cardiacă, tulburări de ritm şi conducere.

Fără deficienţă/deficienţă uşoară

10-29%

APT/AL până la remisiune

Nu se încadrează

Deficienţă funcţională uşoară în formele uşoare sau în remisiuni totale ale acestora

30-49%

AL

Nu se încadrează

Deficienţă funcţională medie în formele medii, fără tendinţă la evoluţie, fără complicaţii sau în fazele de remisiune parţială

50-69%

IPALR

Gradul III

Deficienţă funcţională accentuată în formele severe, cu complicaţii grave, în forme ce necesită transfuzii repetate, atât în perioada activă a bolii, cât şi 2 ani după obţinerea unei remisiuni

70-89%

ISE

Gradul II

Deficienţă funcţională gravă în formele severe, cu ciroză hepatică si/sau DZ

90-100%

ISE

Gradul I

Afecţiunea. Forme clinice, stadii

Diagnosticul funcţional

Deficienţa funcţională

Incapacitatea adaptativă

Aptitudinea

Gradul de invaliditate

Boala Hodgkin

Cuprinde 4 stadii:

- Std. I (IE) afectarea unui singur ganglion sau a unei singure structuri extraganglionare

- Std. II (2E) afectarea a 2 sau mai mulţi ganglioni de aceeaşi parte a diafragmului, cu/fără afectarea unui organ visceral prin contiguitate

- Std.III afectarea ganglionilor supra şi sub diafragmatici

Elemente clinice:

- ganglioni grupaţi cu consistenţă crescută, nedureroşi

- uneori febră ondulantă, transpiraţii profuze, prurit generalizat

- alteori, tuse în chinte repetate, durere toracică, dispnee, osteoar- tropatia hipertrofică, dureri osoase rezistente la analgezice, leziuni neurologice, sindrom de venă cavă superioară

- scădere ponderală, prurit Localizare:

- ganglioni superficiali

- ganglioni mediastinali sau hilari, sub diafragmă

- splină, ficat, pleură, pericard, măduvă osoasă

Deficienţă funcţională uşoară

- în remisiuni complete

20-49%

AL

Nu se încadrează

Deficienţă funcţională medie

- în boala Hodgkin, cu remisiune incompletă

50-69%

ISE

Gradul III

- III S - cu afectare splenică, hilară, celiacă sau ganglioni portali

- III 2 - cu afectarea ganglionilor paraaortici, iliaci, mezenterici

- Std. IV - cu afectarea ganglionilor sau a structurilor limfoide de ambele părţi ale diafragmului, cu determinare obligatorie şi extra ganglionară (măduvă osoasă, ficat, plămân etc.) afectarea unuia sau a două organe care nu sunt limfoide: ficat, măduvă osoasă, pleură, pericard.

Elemente paraclinice:

- hemoleucogramă:

- anemie moderată, normocromă cu sideremie scăzută - număr de leucocite - uşor crescut, cu deviere la stânga - eozinofilie moderată - număr de monocite - crescut - limfopenie absolută (L - 1 000 limf./mm3) - trombocitoză moderată - VSH - crescut - biopsie medulară, ganglionară - detectarea celulei Reed-Stenberg - teste funcţionale hepatice - creşterea fracţiunii alfa2 a globulinelor (electroforeza proteinelor) - radiografie toracică/CT abdominal - creşterea nivelului seric al: acidului lactic, LDH, FA, y globulinelor, proteinei C reactive, beta2 microglobulinei

Deficienţă funcţională accentuată

- în boala Hodgkin în evoluţie, în perioadele de acutizare (cel puţin 6 luni de la iniţierea tratamentului fazei acute), în complicaţii viscerale

70-89%

ISE

Gradul II

Deficienţă funcţională gravă - formele diseminate cu caşexie neoplazică, în care capacitatea de autoservire este pierdută

90-100%

ISE

Gradul I

Limfoamele Nonhodgkiniene

Prezintă 4 stadii (v.b. Hodgkin)

Face parte din sindromul limfopro- liferativ cronic. Elemente clinice:

- febră, pierdere ponderală, adeno- patii (70% dintre cazuri), splenomegalie (30%), hepatomegalie (30-50%);

- histologic, se recunosc LNH cu limfocite mici, cu evoluţie lentă de câţiva ani, sau cu limfoblaşti şi evoluţie agresivă - malignă Elemente paraclinice:

- hemoleucogramă - biopsia măduvei osoase, gan gli-onară - radiografie toracică - CT abdominal + pelvin, cerebral - analiza citogenetică - markeri fenotipici de suprafaţă - imunofenotipare - PRC - LDH, FA

- acid uric - beta₂ microglobulină - electroforeză

Fără deficienţă/Deficienţă funcţională uşoară - în forme cu celule mici cu remisiune de durată crescută

10-49%

AL (în primii 5 ani de remisiune), apoi AL/APT funcţie de specificul activităţii

Nu se încadrează

Deficienţă funcţională medie

- în remisiuni incomplete şi de durată mai scurtă, mai ales în formele cu malignitate medie şi mare

50-69%

ISE

Gradul III

Deficienţă funcţională accentuată - în formele cu remisiuni incomplete de scurtă durată, cele rapid evolutive (în special LNH cu malignitate mare), în determinări viscerale ale bolii

70-89%

ISE

Gradul II

Deficienţă funcţională severă - în invazii medulare, hepatice, ale sistemului nervos central care împiedică autoservirea

90-100%

ISE

Gradul I

Afecţiunea. Forme clinice, stadii

Diagnosticul funcţional

Deficienţa funcţională

Incapacitatea adaptativă

Aptitudinea

Gradul de invaliditate

Mielomul multiplu

Stadiile bolii:

- I. Hb: 10 g%, Ca seric normal, leziuni osoase absente, IgG < 5 g%, IgA < 3g %, lanţuri uşoare < 4 g/24 h

- II. Intermediară (între I-III)

- III. Hb < 8 g%, calciu seric >12 mg%/24 de ore

- leziuni osoase avansate - valori mari ale componentei M:

Ig G > 7 g/dl

IgA < 5 g/dl

lanţuri uşoare >12 g/24 h

A - fără

B - cu insuficienţă renală

Elemente clinice:

- durere osoasă la nivelul coloanei vertebrale, fracturi patologice (coaste, bazin etc.)

- insuficienţă renală cronică

- semne şi simptome ale anemiei

- infecţii recurente bacteriene şi virale

- semne sistemice legate de hipercalcemie, anorexie, vărsături, letargie, stupoare, comă, tulburări de ritm cardiac ireversibile

- neuropatie periferică şi a neuronilor vegetativi, macroglosie, cardiomegalie, diaree, sindrom de tunel carpian

- sindrom de hipervâscozitate: tulburări neurologice, modificări FO, manifestări hemoragice şi insuficienţă cardiacă

- sindrom hemoragipar (la 1% dintre pacienţi)

Elemente paraclinice:

- hemoleucograma: anemie, tromboci- topenie, neutropenie

- fosfataza alcalină - crescută

- acid uric - crescut

- VSH accelerat

- Ig A, Ig G - migrează ca o bandă groasă (banda M)

- mielograma - puncţia sternală este obligatorie

- procent crescut de plasmocite

- electroforeza serului + imunelectroforeza

Deficienţă funcţională uşoară - bolnavii în std. I în remisiune după tratament

20-49%

AL

Nu se încadrează

Deficienţă funcţională medie

- bolnavi în std. II cu fracturi consolidate corect, cu anemie uşoară, cu afectare renală incipientă

50-69%

ISE

Gradul III

Deficienţă funcţională accentuată - bolnavi în st. III, cu complicaţii osoase, renale, infecţioase etc.

70-89%

ISE

Gradul II

Deficienţă funcţională gravă

- bolnavi cu sindrom de compresiune medulară sau paralizii sau insuficienţă renală gravă, ceea ce conduce la pierderea capacităţii de autoservire

90-100%

ISE

Gradul I

Boala Waldenstrom

Elemente clinice:

- astenie neobişnuită, pierdere în greutate, stare de rău general, cefalee, tulburări de vedere, ameţeli

- paloare, uneori subicter, elemente peteşiale

- adenopatie generalizată

- hepatosplenomegalie moderată

- neuropatie periferică

- surditate instalată brusc

- afectare pulmonară (infiltrate izolate sau confuente, pleurezie)

- malabsorbţie

- diaree

- macroglosie

- aspect hipocratic al degetelor

Deficienţă funcţională medie

- în perioada de remisiune, în forme cu anemie uşoară/moderată cu determinări viscerale reduse

50-69%

ISE

Gradul III

Elemente paraclinice:

hemograma:

- VSH crescut

- anemie normocromă sau hipocromă - număr de leucocite normal sau scăzut < 4000/mm³ - limfocitoză moderată - număr trombocite normal sau scăzut

puncţia sternală - hipocelularitate, infiltrat limfoid

biopsie măduvă din creasta iliacă - hipocelularitate

imunograma: gamopatie monoclonală de tip Ig M

examen FO: hemoragii, exudate şi congestie venoasă

examen sumar de urină: hematurie, proteine Bence-Jones (în 50% dintre cazuri)

posibilitatea apariţiei anemiei hemolitice autoimune cu test Coombs pozitiv

Deficienţă funcţională accentuată - în forme avansate, cu sindroame hemoragice care duc la anemii pronunţate, în forme complicate cu insuficienţă renală sau cardiacă

70-89%

ISE

Gradul II