Secţiunea 10 - BOLILE INFLAMATORII CRONICE ALE SISTEMULUI NERVOS CENTRAL - Criterii din 2012 PE BAZA CĂRORA SE STABILEŞTE APTITUDINEA ŞI ÎNCADRAREA ÎN GRADE DE INVALIDITATE PENTRU CADRELE MILITARE, SOLDAŢII ŞI GRADAŢII VOLUNTARI, POLIŢIŞTII ŞI FUNCŢIONARII PUBLICI CU STATUT SPECIAL DIN SISTEMUL ADMINISTRAŢIEI PENITENCIARE

M.Of. 117 bis

În vigoare
Versiune de la: 15 Februarie 2012
SECŢIUNEA 10:BOLILE INFLAMATORII CRONICE ALE SISTEMULUI NERVOS CENTRAL
SUBSECŢIUNEA 1:Entităţi clinice
1.SCLEROZA MULTIPLA (termeni încă acceptaţi, dar nerecomandaţi de nomenclatura internaţională ştiinţifică: scleroza în plăci, leuconevraxita). Variante foarte rare: forma malignă acută Marburg, forma cu leziuni concentrice Balo. Nu este doar o boală demielinizantă, ci este o boală inflamatorie cronică difuză a SNC, care afectează atât substanţa albă cu leziuni focale, cât şi substanţa albă aparent normală, precum şi substanţa cenuşie, având două tipuri de leziuni coexistente încă de la debutul subclinic: degenerescenţa axonală ireversibilă (responsabilă de invalidarea clinică ireversibilă) şi demielinizările focale care se pot vindeca (de obicei cu defect) şi spontan şi care sunt corespondente în plan clinic episoadelor de recădere (puseelor).
Forme clinice:
- forma recurent remisivă;
- forma primar progresivă;
- forma secundar progresivă;
- forma progresivă cu recăderi.
2.NEUROMIELITA OPTICĂ (NMO, Boala Devic) - este o boală independentă de scleroza multiplă, de care a fost separată odată cu identificarea modificărilor imunologice care o caracterizează, respectiv prezenţa anticorpilor antiaquaporina 4 de la nivelul astrocitelor.
3.ENCEFALOMIELITA ACUTĂ DISEMINATĂ - este o boală acută inflamator - demielinizantă cu focare multiple, determinată, de obicei, de prezenţa la distanţă a unui focar infecţios în organism, sau după o vaccinare la persoane cu o reactivitate imunitară de tip hiperergic. Cel mai adesea apare la copii de vârstă mai mare, dar poate apărea şi la adulţii tineri. De regulă are o evoluţie monofazică, dar nu rareori se poate manifesta şi prin episoade clinice repetate, ridicând probleme de diagnostic diferenţial cu scleroză multiplă (mai ales la copii).
SUBSECŢIUNEA 11:SCLEROZA MULTIPLĂ
Diagnosticul de scleroză multiplă se bazează pe asocierea de semne clinice şi paraclinice, întrucât nu există un singur semn clinic sau rezultat de investigaţie cu valoare patognomonică.
În prezent, în întreaga lume sunt acceptate şi folosite criteriile McDonald (revizuite în 2005):
Criteriile de diagnostic McDonald revizuite în 2005

Nr. crt.

Prezentare clinică

Date adiţionale necesare diagnosticului de scleroză multiplă

1.

> = 2 pusee; semne clinice obiective pentru > = leziuni

Niciuna

2.

> = 2 pusee; semne clinice obiective pentru 1 leziune

Diseminarea în spaţiu, demonstrată prin:

1. RM sau

2. > = 2 leziuni sugestive la examen RM + LCR pozitiv, sau

3. se aşteaptă alte pusee clinice cu alte localizări

3.

1 puseu; semne clinice obiective pentru > = 2 leziuni

Diseminarea în timp, demonstrată prin:

1. RM sau

2. Al doilea puseu

4.

1 puseu; semne clinice obiective pentru 1 leziune (prezentarea monosimptomatică; sd. izolat clinic)

Diseminarea în spaţiu, demonstrată prin:

1. RM sau

2. > = 2 leziuni sugestive la examen RM + LCR pozitiv şi

Diseminarea în timp, demonstrată prin:

1. RM sau

2. Al doilea puseu

5.

Progresie neurologică insidioasă sugestivă pentru SM

Progresie a bolii timp de 1 an (documentată retrospectiv sau prospectiv) şi 2 din următoarele:

a. RM pozitiv (9 leziuni T2 sau > =4 leziuni T2 şi PEV modificate);

b. RM medular pozitiv (> =2 leziuni focale);

c. LCR pozitiv

Criteriile revizuite Mc Donald pun accentul pe obiectivarea clinică a leziunilor şi oferă evidenţa diseminării în timp şi spaţiu. Criteriile utilizează examene paraclinice suportive, pentru a grăbi stabilirea diagnosticului şi pentru a elimina diagnostice fals-pozitive sau fals-negative. Ele pun accent asupra specificităţii şi mai puţin asupra sensibilităţii metodelor de diagnostic, precum şi asupra necesităţii de a elimina conceptul de "cea mai bună explicaţie pentru diagnostic pentru clinică".
Totodată, ele "liberalizează" realizarea anumitor criterii paraclinice (IRM şi LCR), considerate anterior absolut necesare.
Manifestările clinice cele mai sugestive pentru diagnosticul de scleroză multiplă pot fi grupate după cum urmează:
a)anomalii senzitive:
- parestezii, adesea sub formă de amorţeli;
- dureri;
- semnul Lhermitte.
b)anomalii motorii:
- deficit motor de tip piramidal;
- spasticitate;
- contracţii spastice (în flexie, în extensie).
c)anomalii vizuale:
- nevrită optică (pierderea monoculară a vederii, însoţită eventual de durere şi de scotom central).
d)anomalii cerebeloase:
- ataxie, incoordonare;
- tremor cerebelos (asociat uneori cu tremor postural);
- dizartrie cerebeloasă.
e)anomalii ale funcţiilor trunchiului cerebral:
- diplopie;
- dizartrie, disfagie, disfonie;
- parestezii la nivelul feţei;
- pareză facială;
- oftalmoplegie internucleară;
- nevralgie trigeminală;
- vertij.
f)alte anomalii (mai rare la debutul bolii):
- crize paroxistice (cu durata de secunde/minute, dar care apar repetat timp de mai multe săptămâni pentru a avea semnificaţie de puseu SM);
- anomalii vezicale;
- disfuncţii sexuale;
- tulburări cognitive.
Un atac (puseu, recădere) este definit ca o tulburare neurologică sugestivă pentru SM (relatare subiectivă sau observaţie obiectivă), cu durata de minimum 24 ore, în absenţa febrei. Trebuie excluse pseudoatacurile sau episoadele paroxistice singulare. Se consideră, prin convenţie, durata de 30 de zile ca interval minim de timp între două pusee diferite.
Modificările LCR sugestive pentru diagnosticul de SM sunt: pleiocitoză moderată sub 50/mmc, discretă hiperproteinorahie, dar sub 0, 8 g/l, cantitate crescută de IgG cu un index mai mare de 0,7 (faţă de cantităţile de IgG şi albumină din ser), distribuţie oligoclonală a IgG la electroforeză în gel de agaroză în LCR, nu şi în ser. Deşi sugestive în context clinic, aceste modificări nu sunt patognomonice pentru SM.
Măsurarea potenţialelor evocate, în special a celor vizuale, poate evidenţia o alungire semnificativă a anumitor unde bine definite. În SM, examinarea electrofiziologică arată creşterea latenţei undei P 100 de partea ochiului afectat (valoare peste 120 msec), cu o uşoară scădere a amplitudinii acesteia, forma undei fiind relativ bine păstrată. Anomaliile PEV pot fi tranzitorii, în sensul că amplitudinea răspunsului poate reveni la normal odată cu recăpătarea vederii, însă modificarea latenţei undei este permanentă, ceea ce serveşte diagnosticului retrospectiv al unei nevrite optice subclinice sau ignorate în contextul sclerozei multiple.
Criteriile Barkhof de diagnostic prin IRM - sunt criterii cu valoare predictivă, ce se aplică pacienţilor care se prezintă pentru prima oară la neurolog, având sindroame clinice izolate, sugestive pentru diagnosticul de SM.
Întrunirea a 3 dintre următoarele 4 criterii are valoare predictivă pentru instalarea la un pacient a SM definite clinic ("IRM pozitiv pentru SM"):
- o leziune cerebrală sau spinală Gd-captantă sau 9 leziuni T2 hiperintense cerebrale şi/sau spinale, dacă nu există nicio leziune Gd-captantă;
- una sau mai multe leziuni cerebrale infratentoriale sau spinale;
- una sau mai multe leziuni juxtacorticale;
- 3 sau mai multe leziuni periventriculare.
Notă: Leziunile spinale individuale pot contribui împreună cu leziunile individuale cerebrale la atingerea numărului de leziuni T2 cerute.
Criteriile RMN incluse în criteriile McDonald, sunt cele propuse de Barkhof, modificate de Tintore, pentru a evidenţia diseminarea în spatiu şi timp.

Diagnosticul clinic

Diagnosticul funcţional

Incapacitatea adaptativă

Aptitudinea

Gradul de invaliditate

Formele clinice cu evoluţie favorabilă în timp, cu simptomatologie subiectivă absentă sau minimă şi obiectiv cu: sindrom piramidal, ± sindrom vestibular sau sindrom cerebelos frust

Deficienţă uşoară

20-49%

AL

Nu se încadrează în grad de invaliditate

Formele clinice cu pusee rare, în perioada de remisiune cu tulburări motorii de intensitate medie (fruste hemipareze sau monopareze) la care se asociază tulburări de echilibru şi\sau de coordonare şi uneori tulburări vizuale de intensitate medie (scor EDSS < 3)

Deficienţă medie

50-69%

ISE

Gradul III

Forme clinice cu evoluţie progresivă cu pusee acute repetate ce conduc la tulburări de mers accentuate (parapareze spastice şi\sau hemipareze spastice) la care se asociază tulburări de echilibru şi\sau de coordonare (sindrom cerebelo-vestibular), tulburări vizuale - frecvent diplopie, şi\sau modificări de câmp vizual, tulburări de sensibilitate, ± tulburări sfincteriene (scor EDSS = 3-6)

Deficienţă accentuată

70-89%

ISE

Gradul II

Formele clinice cu evoluţie continuă fără remisiuni, care conduc în timp la imobilizarea bolnavului, făcându-l dependent (parţial sau permanent) de ajutorul altei persoane (scor EDSS > 6). Simptomatologia obiectivă indică prezenţa tuturor sindroamelor: sindrom piramidal (hemiplegie, parapareză/paraplegie ± asocierea cu monopareze brahiale, tetrapareză/tetraplegie); sindrom cerebelo-vestibular - evidenţiază tulburări de echilibru şi coordonare; tulburări de vizuale grave; tulburări de sensibilitate, tulburări sfincteriene (frecvent incontinenţă urinară)

Deficienţă gravă

90-100%

ISE

Gradul I